Грыжа диафрагменная: Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — цены на лечение, симптомы и диагностика грыжы пищеводного отверстия диафрагмы а в «СМ-Клиника»

Содержание

Диафрагмальные грыжи в плановой торакальной хирургии

Среди неопухолевых заболеваний грыжи диафрагмы различного этиопатогенеза являются наиболее распространенным патологическим процессом этого органа. Они могут возникать в результате недоразвития диафрагмы, ее травматического повреждения, а также из-за различного рода воспалительных и дегенеративных изменений. Диафрагмальные грыжи (ДГ) представляют собой неоднородную группу заболеваний, и различные их виды могут существенно отличаться друг от друга по клиническим проявлениям и способам лечения. Ситуация усугубляется еще и за счет того факта, что лечением этих больных занимаются врачи различных специальностей. Разнообразные размеры и локализация грыжевых ворот, а также симптомы ущемления выпавших органов приводят к самым различным вариантам течения заболевания ― от бессимптомных форм до выраженной клинической картины. Единого мнения в отношении диагностических алгоритмов, а также сроков и способа хирургического лечения ДГ в настоящее время нет.

В последние годы в литературе появляются работы, посвященные как первичному устранению дефекта диафрагмы, так и использованию различных синтетических и биологических материалов. Дискуссионными остаются вопрос показаний к аллопластике диафрагмы и преимущества того или иного материала.

Цель нашего исследования ― на основании изучения результатов хирургического лечения пациентов с грыжами слабых зон диафрагмы и посттравматическими ДГ уточнить показания к различным вариантам операций.

Материал и методы

В период с 1963 по 2016 г. были пролечены 36 пациентов с Д.Г. Возраст больных варьировал от 17 до 68 лет и в среднем составил 47,4 года. Большинство (83%) пациентов оперировали в трудоспособном возрасте (от 18 до 60 лет). Женщин было 23 (63,9%), мужчин ― 13 (36,1%).

У 27 (75%) больных диагностировали грыжи слабых зон диафрагмы, у 9 (25%) ― посттравматические грыжи. В последних случаях грыжи диагностировали в отдаленном периоде после травмы.

Среди грыж слабых зон диафрагмы преобладали грыжи Морганьи ― 12 (33,3%), грыжи Ларрея и Богдалека встречались реже ― у 9 (25%) и 6 (16,7%) пациентов соответственно (см. таблицу). Вид диафрагмальной грыжи и ее локализация (n=36)

Посттравматическая диафрагмальная грыжа (ПДГ) у 6 (62,5%) пациентов возникла после автотравмы, кататравмы ― у 2 (25) больных и проникающего колото-резаного ранения у 1 (12,5%) больного. При этом диагноз длительное время не был установлен. Так, у 8 (88,9%) из 9 пациентов грыжу выявили только спустя несколько лет, а у 1 пострадавшего после проникающего ранения грудной клетки ― даже через 20 лет.

Достаточно часто ДГ протекали без симптомов. Так, у 9 (25%) пациентов заболевание диагностировали только по наличию патологической тени в проекции диафрагмы и средостения при проведении диспансеризации, при профилактическом рентгенологическом обследовании органов грудной клетки. Клинические проявления грыж слабых зон диафрагмы и ПДГ были схожи. Наиболее часто пациенты ― 14 (38,9%) человек ― жаловались на одышку различной степени выраженности.

Реже отмечались умеренная боль и ощущение тяжести в соответствующей половине грудной клетки ― у 10 (27,8%), а также неприятные ощущения в области сердца ― у 7 (19,4%), кашель ― у 6 (16,7%) пациентов. Диспепсические проявления, связанные с дислокацией желудка, отмечены только у 2 (5,6%) больных с посттравматическими грыжами левого купола диафрагмы.

Как правило, физикальное обследование пациентов было малоинформативным. Основным методом диагностики заболеваний диафрагмы остается лучевой, что касается и выявления ее грыж. На рентгенограмме органов грудной клетки определяли дополнительную тень различных размеров, располагающуюся в переднем кардиодиафрагмальном углу при парастернальных грыжах, позвоночно-диафрагмальном углу ― при грыжах Богдалека и проекции купола диафрагмы ― при посттравматических грыжах. С появлением высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) последняя стала методом выбора, и ее выполнили всем пациентам. Это позволило исключить онкологические заболевания диафрагмы и средостения, а также подтвердить наличие диафрагмального дефекта и уточнить характер грыжевого содержимого.

В качестве дополнительного метода пациентам выполняли ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее в ряде случаев визуализировать печень и петли кишок, переместившихся через дефект диафрагмы в грудную клетку.

Диагноз ДГ установили до операции у 26 (72,2%) больных. У 9 (25%) пациентов, не имеющих жалоб и оперированных до появления КТ (в нашем исследовании ― до 1980 г.), диагноз установили только после торакотомии. Основу диагностики у последних больных составляло стандартное рентгенологическое исследование, а операцию выполняли в связи с подозрением на опухоль средостения. Введение в протокол обследования больных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) позволило в дальнейшем безошибочно диагностировать Д.Г. При этом показанием к оперативному лечению при грыжах слабых зон диафрагмы служили большой размер грыжи с компрессионным синдромом и наличие клинических проявлений заболевания.

У большинства (32) больных в качестве оперативного доступа использовали торакотомию. Лишь у 2 пациентов с грыжами Морганьи использовали лапаротомию, а 1 больному с грыжей Ларрея операцию произвели через стернотомный доступ. Применение сетчатого эндопротеза для укрепления диафрагмы потребовалось 2 пациентам.

Торакотомный доступ выполняли в шестом или седьмом межреберье. При парастернальных грыжах в переднем кардиодиафрагмальном углу обнаруживали грыжевой мешок. Последний вскрывали, и его содержимое перемещали обратно в брюшную полость. Грыжевой мешок иссекали, а пластику диафрагмы осуществляли первичным швом. Край диафрагмы подшивали к надкостнице реберной дуги. При грыжах Богдалека через дефект диафрагмы во всех случаях пролабировала забрюшинная клетчатка. При этом погрузить ее обратно в забрюшинное пространство не удалось. Клетчатку частично резецировали, после чего освободившиеся края диафрагмы сшивали между собой.

При посттравматических грыжах в плевральной полости выявляли спаечный процесс. Его выраженность значительно варьировала, но всегда оставалась возможность пересечь спайки и мобилизовать содержимое плевральной полости и верхних отделов живота.

После мобилизации краев диафрагмы переместившиеся в плевральную полость органы возвращали в анатомическую позицию. В подавляющем большинстве случаев дефект диафрагмы устранили первичным швом. Для этого использовали отдельные нерассасывающиеся швы (в последние годы ― пролен 0−0) на атравматической игле. В 2 случаях при обширных посттравматических дефектах левого купола диафрагмы, когда площадь дефекта диафрагмы превышала 25 см3, использовали полипропиленовую сетку.

Операции по поводу ДГ в условиях специализированного отделения достаточно безопасны. Все оперированные больные были выписаны. Послеоперационные осложнения возникли у 4 (11,1%) пациентов, в том числе у 2 человек, которым использовали синтетический сетчатый эндопротез. У этих больных в ближайшие сутки после удаления дренажей диагностировали скопление жидкости на стороне операции, что потребовало пункции с хорошим окончательным эффектом.

Отдаленные результаты изучили путем анкетирования. Учитывая, что период исследования охватывает значительный период времени, отдаленный результат удалось проследить у 15 пациентов в сроки от 6 мес до 17 лет.

У всех пациентов, которые до операции предъявляли жалобы на одышку, в отдаленном периоде отмечено значимое уменьшение ее степени. Каких-либо других жалоб, согласно анкетированию, у больных не было. При контрольном рентгенологическом обследовании ни у одного пациента рецидива ДГ не отмечено.

Операции на диафрагме в структуре хирургических болезней делают относительно редко. Число подобных пациентов остается небольшим, за исключением больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. В литературе имеется множество классификаций Д.Г. Однако в клинической практике, на наш взгляд, удобно пользоваться классификацией, предложенной Б.В. Петровским, где все ДГ делят на 2 больших класса: травматические и нетравматические [3]. В свою очередь нетравматические ДГ разделяют на врожденные ДГ, грыжи слабых зон диафрагмы и атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы (см. рис. 1). Рис. 1. Слабые места диафрагмы. 1 ― грудино-реберный треугольник; 2 ― пояснично-реберный треугольник.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы является наиболее часто встречающейся ДГ у взрослых. Выделение этих грыж в отдельную группу оправдано особенностями диагностики и тактики лечения. Традиционно лечением подобных пациентов занимаются абдоминальные хирурги, и этому вопросу посвящено большое число соответствующих исследований. Грыжи слабых анатомических зон диафрагмы и посттравматические дефекты являются наиболее часто встречающимся заболеванием диафрагмы в практике торакального хирурга.

Эмбриональное недоразвитие мышечной части диафрагмы приводит к формированию слабого места, а провоцирующие факторы, повышающие внутрибрюшное давление, способствуют развитию грыжевого мешка [6, 18, 25, 38, 39, 63]. Наиболее актуальные из них ― повышенная физическая нагрузка, ожирение, беременность. Нарушение формирования передней части плевроперитонеальной мембраны приводит к формированию дефекта в костостернальном треугольнике (см. рис. 2). Рис. 2. Схема формирования парастернальной диафрагмальной грыжи (схема).

Впервые грыжу этой локализации описал G. Morgagni в 1761 г. [52]. В литературе можно встретить различные названия ДГ данного типа. Некоторые авторы присваивают им имя Ларрея, другие используют для правосторонних грыж термин «грыжа Морганьи», а для левосторонних ― «грыжа Ларрея». Также применяют такие термины, как «субкостостернальная грыжа», «ретрокостоксифоидальная грыжа», «ретростернальная грыжа», «парастернальная грыжа» или просто «передняя диафрагмальная грыжа» [58]. Передние Д.Г. ― наиболее редкий тип, составляющий лишь около 3% от общей численности пациентов с подобными заболеваниями. T. Comer и O. Clagett описали всего 54 (3%) случая грыж данной локализации в серии из 1750 пациентов с ДГ, обобщив опыт клиники Майо (США) [19]. Аналогичные данные получил и S. Harrington, который сообщил о 14 среди 534 пациентов [33]. Около 90% передних ДГ локализуются справа, у 8% больных носят двусторонний характер, и только 2% ДГ ― левосторонние. Среди наших пациентов передняя ДГ отмечалась у 21 человека, что составило самую многочисленную группу.

Среди них дефект диафрагмы располагался справа у 12 больных, у 9 ― слева. Двустороннее поражение не наблюдалось. M. Aghajanzadeh [7], соглашаясь с большим числом авторов [35, 42, 60, 63, 73], отмечает более высокую заболеваемость у женщин и лиц с избыточной массой тела. В отличие от грыж Богдалека, грыжи Морганьи и Ларрея, как правило, являются истинными и имеют грыжевой мешок, содержимым которого могут быть большой сальник, толстая кишка или желудок [73]. У всех наших пациентов грыжи данной локализации носили истинный характер, а наиболее часто в грыжевом мешке обнаруживали большой сальник. У большинства пациентов жалоб не было, и заболевание обнаружили лишь при рутинном рентгенологическом исследовании [73]. С другой стороны, J. Horton [35], проанализировав 298 случаев грыж Морганьи и Ларрея, упоминавшихся в литературе с 1951 по 2006 г., отмечал, что только в 28% ДГ были действительно бессимптомны, остальные же пациенты имели клинические проявления, из которых наиболее частыми являлись респираторные симптомы. Принимая во внимание редкость грыж данной локализации и трудность диагностики, достаточно проблематично выделить преобладающий симптом или группу симптомов. Передние Д.Г. могут сопровождаться неспецифичными симптомами: дискомфортом в эпигастральной области, давящей болью за грудиной, тошнотой, запорами и др. [7, 13, 37]. Эти положения также подтверждены собственными данными. У 6 (28,6%) пациентов клинических проявлений заболевания не было, а у 15 (71,4%) диагностировали различные неспецифические респираторные симптомы. Редко у больных могут возникать симптомы, связанные с ущемлением содержимого грыжевого мешка, кишечной непроходимостью, а также перфорацией полого органа [38, 44]. Эти случаи требуют экстренных оперативных вмешательств, а их предоперационная диагностика затруднена. Подобных пациентов в плановой торакальной хирургии мы не наблюдали.

Входными воротами при грыжах заднего отдела диафрагмы является щелевидный пристеночный дефект в пояснично-реберном отделе. В 1848 г. V. Bochdalek сообщил о 2 больных с врожденной ДГ, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике [16]. С тех пор врожденные грыжи заднего отдела диафрагмы принято называть грыжами Богдалека. У взрослых пациентов грыжи этой локализации диагностируют крайне редко, и они, как правило, являются случайными находками в силу более частого бессимптомного течения. Среди 6 пациентов с грыжами Богдалека, наблюдаемых нами, 3 (50%) не имели жалоб. Оценить истинную распространенность грыж Богдалека среди взрослого населения проблематично. Так, M. Mullins [53], основываясь на большом ретроспективном исследовании более чем 13 тыс. КТ, указывает на распространенность этого заболевания в 0,17%. Другие исследования с использованием МСКТ демонстрируют более высокую частоту в пределах 6―12% [8, 76]. В 70―80% грыжи Богдалека встречаются слева из-за раннего закрытия правого плевроперитонеального канала и протективного действия печени. В то же время M. Mullins [53] наблюдал правосторонние заднелатеральные грыжи в 68%, а двусторонние ― в 14%. Дефект может иметь различные размеры, и чем меньше дефект, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по ее реберному краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой мешок обычно отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно проникают в плевральную полость [17]. В редких случаях (15―20%) они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). Мы наблюдали 2 пациентов с правосторонней локализацией грыжи Богдалека и 4 ― с левосторонней. При этом все грыжи были ложными (т.е. не имели грыжевого мешка). Чаще всего в плевральную полость смещаются селезенка, большой сальник, толстая и тонкая кишка, реже, обычно при больших дефектах, ― желудок и часть левой доли печени. В литературе описаны случаи расположения в грыжевом мешке почки, аппендикса [20]. В отличие от новорожденных, у которых грыжа Богдалека обычно больших размеров, и дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают уже в первые часы после рождения, у взрослых она чаще протекает бессимптомно [46]. O. Temizöz [76] указывает на преобладание бессимптомного течения заболевания у лиц женского пола. В ряде случаев возникают гастроинтестинальные симптомы, связанные прежде всего с ущемлением и нарушением проходимости органа, попавшего в грыжевой мешок. Реже диагностируют респираторные симптомы [12, 31, 45, 75]. Характерно, что эти проявления заболевания могут быть преходящими, а содержимое грыжевого мешка периодически самостоятельно вправляться в брюшную полость [57].

Основу инструментального обследования при грыжах слабых зон диафрагмы составляют лучевые методы ― рентгенография, КТ, а также магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют уточнить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, а также состав грыжевого содержимого и состояние переместившихся органов. Главным признаком как истинной, так и ложной ДГ, определяемым всеми лучевыми методами, служит появление в грудной полости патологического образования. Структура тени зависит от содержимого грыжи, в которой может оказаться практически любой орган брюшной полости. Соответственно на рентгенограммах и компьютерных томограммах в грудной полости могут обнаруживать петли кишок, содержащие газ, раздутый газом желудок или однородную тень паренхиматозного органа. Рентгенологическая картина может иметь непостоянный характер, что связано с изменением положения и величины газовых пузырей, количества грыжевого содержимого. С целью уточнения содержимого грыжи полезны рентгеноконтрастные методы. Контрастирование желудка и кишечника позволяет определить в составе грыжи полый орган, внутривенная урография ― почку, а сцинтиграфия ― печень или селезенку. Когда же в состав грыжи входит только сальник, то тень образования однородная, и приходится ее дифференцировать от других патологических образований средостения. В этом случае более информативны КТ и МРТ, позволяющие более детально оценить структуру образования.

ПДГ возникают в результате перемещения органов брюшной полости в грудную клетку через дефект диафрагмы, образовавшийся в результате различного рода повреждений. Травмы грудной клетки и живота сопровождаются повреждением диафрагмы в 0,5―30%. До 40―62% случаев повреждения диафрагмы в остром периоде травмы остаются незамеченными [1, 2, 5, 68].

R. Sennertus в 1541 г. [65] впервые описал ПДГ при аутопсии пациента с проникающим ранением, нанесенным с целью суицида. Несколько позже Ambroise Pare [30] подробно описал это заболевание по результатам аутопсии французского солдата, погибшего от ущемленной ДГ через 8 мес после ранения. Первое успешное устранение ПДГ принадлежит Riolfi, который в 1886 г. ликвидировал дефект диафрагмы с проникшим в плевральную полость большим сальником [34]. Чаще повреждения диафрагмы возникают при закрытых травмах, связанных с падением с высоты или со сдавлением, а также при проникающих ранениях [27]. По данным разных авторов, повреждения диафрагмы диагностируются у 1―5% с закрытой травмой пострадавших в ДТП и у 10―15% с проникающими ранениями грудной клетки [22, 29, 47, 70]. Из 9 пациентов с посттравматическими грыжами, наблюдаемых нами, у 6 была предшествующая автотравма, у 2 ― падение с высоты, и у 1 больного заболевание возникло после проникающего колото-резаного ранения. Консервативное ведение пациентов с закрытой травмой живота в условиях отсутствия гемодинамических нарушений, а также недостаточность и несвоевременность диагностики в остром периоде приводят к отсроченному обнаружению повреждений диафрагмы в 30―50% случаев [22]. Согласно другой гипотезе, поздняя диагностика повреждений диафрагмы обусловлена тем, что травмированная диафрагмальная мышца может сохранять свою барьерную функцию, и посттравматическая грыжа развивается лишь некоторое время спустя [27, 72].

Посттравматическая послеоперационная диафрагмальная грыжа является редким осложнением в торакальной и абдоминальной хирургии. Развитие данного вида грыжи может быть обусловлено неадекватным устранением дефекта диафрагмы после резекции или нераспознанным ее повреждением в ходе операции. В литературе описаны примеры посттравматической послеоперационной диафрагмальной грыжи после эзофагэктомии, гастрэктомии, лапароскопической холецистэктомии, нефрэктомии, лобэктомии и др. [10, 21, 62, 74]. Можно встретить и казуистические случаи спонтанного повреждения диафрагмы, повлекшие за собой развитие ДГ.

ПДГ слева встречаются в 3 раза чаще, чем справа, вследствие большей уязвимости левого купола диафрагмы к травме и отсутствия протективного действия печени [61]. G. Voeller предположил, что по этим же причинам правосторонние посттравматические грыжи чаще остаются нераспознанными [78]. По данным других авторов, частота правосторонних и левосторонних посттравматических грыж примерно одинакова, что подтверждается результатами аутопсий [61, 64]. Эти же авторы полагают, что более тяжелые травмы связаны с повреждением правого купола диафрагмы, и не все пациенты доживают до момента диагностики [61, 64]. При проникающих колото-резаных ранениях повреждение диафрагмы обычно носит левосторонний характер в силу того, что наносящий травму человек чаще является правшой, в то время как при огнестрельных ранениях число правосторонних и левосторонних повреждений примерно одинаково. Реже встречаются двусторонние посттравматические грыжи [4]. Таких пациентов мы не наблюдали. Обычно при ПДГ нет грыжевого мешка, и они могут быть отнесены к «ложным грыжам». Развитие истинной ДГ возможно при повреждении только плевры и мышечного слоя диафрагмы, что происходит крайне редко. В этом случае неповрежденная брюшина с течением времени растягивается и образует грыжевой мешок. Как правило, при этом сращения между грыжевым мешком и его содержимым не выражены.

Повреждение диафрагмы может быть установлено как в момент травмы, так и многие годы и даже десятилетия спустя. Так, G. Shreck и соавт. [70] описали случай диагностики ПДГ спустя 20 лет после травмы, а S. Singh и соавт. [71] ― и вовсе через 50 лет. Чаще диагноз устанавливается в течение первых 3 лет после травмы [66]. У наших пациентов ПДГ диагностировали в течение 4 лет после травмы за исключением 1 пациента с предшествующим ранением грудной клетки, у которого ДГ обнаружена спустя 20 лет. В обзоре 980 пациентам с повреждениями диафрагмы, приведенном R. Shah и соавт. [68], диагноз установили до операции в 43,5%, во время операции ― в 41,3% и в отдаленном периоде ― в 14,6%.

Размеры дефекта диафрагмы при ПДГ разнятся в зависимости от механизма повреждения и могут варьировать от небольшого отверстия до широкого дефекта, занимающего практически весь купол диафрагмы. При закрытых повреждениях дефект может располагаться в любом отделе диафрагмы, в том числе в области ее прикрепления; при этом размер дефекта, как правило, превышает 10 см. При проникающих ранениях дефект диафрагмы чаще не превышает 2 см. С течением времени из-за внутрибрюшного давления и постепенного растяжения небольшие дефекты могут увеличиваться в размерах. Грыжевой дефект, как правило, имеет округлую или щелевидную форму с рубцовыми краями, напоминающими фиброзное кольцо. Довольно часто, особенно в случае длительно существующих грыж, имеются сращения краев дефекта с прилежащими органами.

Повреждение ствола или крупных ветвей диафрагмального нерва приводит к параличу всей или части диафрагмы и, в дальнейшем, к развитию дистрофических изменений мышцы, что проявляется ее истончением и потерей функции.

В 1974 г. O. Grimes [29] выделил 3 периода в клиническом течении ПДГ: острый, латентный и обструктивный. Острый период непосредственно связан с моментом травмы и продолжается вплоть до формирования диафрагмального дефекта. В латентном периоде происходит постепенное перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Обструктивный период характеризуется появлением клинических симптомов непроходимости и ишемии органов, вышедших через дефект диафрагмы.

Клинические проявления ПДГ весьма разнообразны и зачастую являются следствием сердечно-легочных или желудочно-кишечных нарушений. Длительное время ДГ могут протекать бессимптомно, а клинические проявления присоединяются лишь через несколько лет или в случае развития осложнений [5]. Возникающие симптомы напрямую зависят от органа, который выходит через грыжевой дефект. Зависимость клинических проявлений от степени наполнения желудочно-кишечного тракта также имеет важное диагностическое значение. В случае развития ущемленной ПДГ в нижних отделах грудной клетки или верхних отделах живота возникает резкая боль, к которой может присоединиться картина кишечной непроходимости и дисфагии в случае ущемления желудка и кишечника.

Стандартная рентгенография грудной клетки является начальным методом диагностики внутригрудных повреждений. Однако ее чувствительность при ПДГ составляет 46% при левосторонней локализации и лишь 17% при локализации справа [26]. Асимметрия куполов диафрагмы, изменение высоты стояния и характера контура диафрагмы являются первыми признаками повреждения диафрагмы, а появление полого органа выше уровня диафрагмы или обнаружение назогастральной трубки в желудке, расположенном в плевральной полости, и вовсе подтверждают диагноз. Несмотря на недостаточную чувствительность рентгенографии в остром периоде травмы, в случае с диагностикой ПДГ в отдаленном периоде чувствительность этого метода может достигать 100% [69].

МСКТ позволяет повысить чувствительность рентгенологического метода до 61―90% [14]. По данным K. Killeen и соавт. [40], чувствительность МСКТ в остром периоде травмы составила 78% при травмах левого купола диафрагмы и 50% в случае правосторонних повреждений. В то время как при рентгенографическом исследовании могут отсутствовать специфические изменения, КТ позволяет непосредственно визуализировать дефект диафрагмы, его расположение и размеры, а также детализировать органы, вышедшие в плевральную полость. A. Desir и B. Ghaye [23] описали 19 различных симптомов, определяемых при К.Т. Несмотря на все разнообразие рентгенологических признаков, авторами подчеркивается, что ни один из них по отдельности не может служить основанием для установления диагноза ДГ, и лишь тщательный анализ каждого из выявляемых симптомов может привести к точной диагностике.

МРТ также может быть использована для установления диагноза ПДГ. Неоспоримым преимуществом этого метода является высокое контрастное разрешение, которое позволяет дифференцировать диафрагму от прилежащих структур. Это особенно полезно в спорных случаях и при правосторонней локализации грыжи.

УЗИ не является методом выбора. Однако иногда оно позволяет визуализировать флотирующий лоскут поврежденной диафрагмы, а также пролабирующую через дефект диафрагмы в плевральную полость печень при правосторонней локализации.

До настоящего времени спорным остается вопрос тактики ведения пациентов с Д.Г. При ПДГ высокий уровень развития таких грозных осложнений, как ущемление и кишечная непроходимость, диктует необходимость хирургического лечения в случае как симптомного, так и бессимптомного течения [7, 49, 77]. Сообщения об осложненном течении грыж слабых анатомических зон диафрагмы крайне редки, чего нельзя сказать о посттравматических. КТ высокого разрешения позволяет достоверно установить диагноз до операции у большинства больных. Вопрос необходимости оперативного лечения при отсутствии каких-либо клинических проявлений рядом авторов подвергается сомнению [12, 17]. Показания к операции в этих случаях представляются абсолютными при больших размерах грыжи и наличии клинических проявлений.

Существует разница в оценках относительно преимуществ того или иного хирургического доступа при коррекции грыж слабых анатомических зон диафрагмы. Ряд авторов предпочитают трансторакальный [9, 19, 39, 46, 67] или трансабдоминальный [6, 15, 51, 59, 79] доступ, другие отстаивают эндоскопические вмешательства [24, 36, 60]. Трансабдоминальный доступ предпочтителен для большинства хирургов. Лапаротомия в отличие от трансторакального доступа позволяет осмотреть обе стороны диафрагмы. Так, G. Bentley и J. Lister [59] описали случай повторного оперативного вмешательства по поводу кишечной непроходимости после ранее выполненного торакотомного доступа. После лапаротомии они обнаружили двусторонний дефект диафрагмы с ущемлением кишки на противоположной стороне от торакотомии. Для тех пациентов, которые ранее перенесли оперативные вмешательства на брюшной полости, трансторакальный доступ выглядит предпочтительней. Однако в случае подозрения на ущемление полого органа трансабдоминальный доступ обеспечивает лучшие условия для выполнения всех этапов операции, в том числе резекции некротизированного участка кишки или желудка [79]. Некоторые авторы связывают лапаротомный доступ с ростом послеоперационной летальности, что легко объяснимо большим числом ургентных случаев грыж Морганьи, подвергшихся коррекции этим доступом [35]. Y. Karamustafaoglu [38] предлагает использование альтернативного лапаротомного субкостального доступа. При этом он отмечает, что данный доступ обладает всеми преимуществами традиционной верхнесрединной лапаротомии.

С момента первого упоминания G. Kuster и соавт. [43] лапароскопического доступа большим числом хирургов накоплен опыт его использования. Предоставляя аналогичный обзор, лапароскопический доступ обладает всеми преимуществами малотравматичного вмешательства в виде уменьшения болевого синдрома, снижения частоты раневых осложнений, ранней реабилитации пациентов. Кроме того, лапароскопия может быть использована с диагностической целью при неуточненном диагнозе и наличии неспецифических гастроинтестинальных симптомов.

Грыжевой мешок, как правило, имеет плотные сращения с окружающими тканями, а его объем значительно превышает размеры диафрагмального дефекта. Поэтому разделение сращений и выделение диафрагмального дефекта зачастую представляет собой нелегкую задачу. Сторонники трансторакального доступа сходятся во мнении, что он позволяет более тщательно и безопасно выделить грыжевой мешок, особенно у пациентов с избыточной массой тела. D. Kilic [39] подчеркивает, что трансторакальный доступ обеспечивает полный контроль при выделении грыжевого мешка, особенно из перикардиальных сращений, разделение которых может привести к катастрофическому результату. В случае не уточненного до операции диагноза трансторакальный доступ также является предпочтительным, особенно при подозрении на грыжу внутригрудной локализации. В нашем исследовании диагноз до операции не был установлен у 9 (25%) пациентов, и они были оперированы с подозрением на новообразование средостения. Большинство из них оперировали в период отсутствия МСКТ.

В последнее время стало появляться все больше публикаций об удачном опыте торакоскопической коррекции. По мнению S. Nakashima [55], торакоскопический доступ должен рассматриваться как приоритетный, так как при минимальной травматичности он обеспечивает безопасное выполнение всех этапов операции. При этом возможны затруднения с погружением органов брюшной полости в анатомическую позицию при гигантских дефектах. Торакотомия и трансабдоминальные доступы могут рассматриваться в качестве дополнительных в случае необходимости. В литературе описаны примеры использования субксифоидального доступа в дополнение к торакоскопическому по аналогии со способом, предложенным T. Mineo и соавт. [48] при двустороннем метастатическом поражении легких. V. Ambrogi [9], обобщая 20-летний опыт использования трансторакального доступа, указывает на использование в последние годы торакоскопического доступа с ручной поддержкой из трансксифоидального доступа.

Однако наряду с неоспоримыми преимуществами трансторакальный доступ имеет ряд недостатков. Необходимость однолегочной вентиляции, дренирования плевральной полости, а также невозможность ревизии диафрагмы с противоположной стороны не позволяют отнести этот доступ в разряд универсальных.

Кроме традиционных трансабдоминального и трансторакального доступов в литературе можно встретить единичные упоминания и других доступов. F. Paris и соавт. [59] впервые предложили использовать субксифоидальный доступ, который позволяет выделить грыжевой мешок без вскрытия брюшной и плевральной полостей, а в случае необходимости может быть расширен до торакотомии. На возможность использования трансстернального доступа указал I. Nenekidis [56], описывая симультанное устранение грыжи Морганьи у пациента со стенозом аортального клапана. K. Moghissi [50] предложил абдоминомедиастинальный доступ, включающий верхнесрединную лапаротомию и нижнесрединную стернотомию. При этом автор подчеркивает, что таким образом может быть расширен лапаротомный доступ в случае больших размеров грыжевого мешка и его расположения с обеих сторон диафрагмы. Однако широкого распространения в клинической практике данные доступы не получили и используются лишь в исключительных случаях.

При длительно существующих ПДГ многие авторы сходятся во мнении, что торакотомный доступ является предпочтительным из-за удобства выделения органов брюшной полости из плевральных сращений, что зачастую бывает затруднительным из абдоминального доступа, особенно справа. Вместе с тем вопрос выбора оптимального доступа в этой ситуации остается открытым. Сопоставление торакального и абдоминального доступов в ретроспективном анализе J. Murray [54] не показало каких-либо значимых преимуществ того или иного варианта. Автор указывает на возможность эффективного и безопасного устранения ПДГ через лапаротомию. Реже прибегают к комбинированному доступу. Описаны примеры успешного использования лапароскопического и торакоскопического доступов, а также их комбинации.

Остается открытым вопрос о необходимости резекции грыжевого мешка при истинных грыжах. Сторонники выполнения этого этапа операции полагают, что тем самым снижается риск развития резидуальных кист и рецидива заболевания [44]. Однако известно, что разделение сращений грыжевого мешка с окружающими структурами и его резекция могут потенциально привести к массивному пневмомедиастинуму, повреждению легкого или перикарда. Описаны случаи фатального пневмоперикарда, возникшего в результате резекции грыжевого мешка [11]. Развитие же резидуальных кист происходит не всегда, на что указывает исследование, в котором отмечена редукция грыжевого мешка при КТ грудной клетки на 30-е сутки после операции [53].

В отличие от выбора оперативного доступа взгляды на способ устранения дефекта диафрагмы менее противоречивы. Как правило, диафрагмальный дефект слабой зоны имеет щелевидную форму и небольшие размеры, а его устранение возможно простым ушиванием, что подтверждается большим числом работ [7, 38, 39, 73]. При ПДГ дефект диафрагмы также удается устранить первичным швом, даже при больших размерах. С этой целью используется как рассасывающийся, так и нерассасывающийся шовный материал. Тип используемого шовного материала рядом авторов рассматривается как один из факторов возможного развития рецидива грыжи. Однако число работ, посвященных лечению рецидива ПДГ, крайне мало. Так, в обоих случаях рецидивов, описанных в исследовании W. Hanna и соавт. [32], первичное устранение дефекта проводилось рассасывающимся материалом, в то время как при использовании нерассасывающихся нитей авторы указывают на отсутствие рецидивов. M. Kitada и соавт. [41] описали аналогичный случай рецидива ПДГ после ее первичного устранения с использованием рассасывающегося шовного материала. Мы рекомендуем применять нерассасывающийся материал. Некоторые авторы отмечают, что дефекты более 20―30 см3 нуждаются в устранении с применением укрепляющих материалов [53]. С этой целью могут быть использованы различные синтетические материалы, такие как полипропилен (Marlex), политетрафторэтилен (Gore-Tex), полиэтилентерефталат (Dacron). Также описаны случаи применения биологических материалов ― бычьего или свиного ксеноперикарда, различных мышечных и фасциальных лоскутов [41]. Каждый из этих материалов обладает рядом индивидуальных преимуществ и недостатков. R. Gonzalez [28], сравнив использование рассасывающихся и нерассасывающихся эндопротезов, указывает на то, что рассасывающийся материал обеспечивает более надежное и естественное укрепление тканей с меньшей воспалительной реакцией. Однако стоит отметить, что в литературе отсутствуют ретроспективные и проспективные исследования, посвященные той или иной технике устранения диафрагмального дефекта, а большинство работ представлены единичным случаем или небольшими сериями пациентов. В целом использование укрепляющих материалов сопряжено с риском их дислокации и более высоким уровнем инфекционных осложнений [60]. Однако единого мнения в отношении способа устранения дефекта и используемого для этого материала нет.

Таким образом, в плановой торакальной хирургии большая часть операций на диафрагме выполняется по поводу грыж слабых анатомических зон диафрагмы

Грыжа, симптомы, диагностика и лечение | Альфа

Грыжа пищевода: симптомы и лечение

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (грыжа пищевода) – это состояние, при котором верхние отделы желудка и часть пищевода проникают в область грудной клетки через отверстие диафрагмы. Диафрагмальная грыжа пищевода доставляет значительный дискомфорт и мешает человеку в повседневной жизни. Со временем заболевание может спровоцировать опасные осложнения, поэтому требует серьезного лечения.

Причины болезни

В детском возрасте грыжа диафрагмы пищевода возникает вследствие анатомических патологий формирования плода. У ребенка наблюдается смещение кардиального отдела желудка в грудную полость.

Возможные причины грыжи пищевода у взрослых:

  • слабость связочного аппарата пищеварительной системы;
  • воспалительные заболевания желудка: язва, хронический гастродуоденит, панкреатит и т. д.;
  • патологии пищевода: ожоги слизистой, эзофагит, варикозное расширение вен и т. д.;
  • травмы органов желудочно-кишечного тракта;
  • повреждения, вызванные длительным повышением давления в брюшной полости, например, при тяжелых физических нагрузках;
  • ожирения, запоры, метеоризм;
  • опухоли.

Классификация диафрагмальных грыж

  • Скользящая (аксиальная). Дно желудка и часть пищевода свободно скользят в грудную полость. Аксиальные грыжи диагностируются чаще всего. Риск ущемления минимальный.
  • Околопищеводная (параэзофагеальная). Реже встречается патология, при которой пищевод остается на месте, а дно желудка и другие органы брюшной полости выпячиваются через отверстие диафрагмы. Параэзофагеальные грыжи часто ущемляются, поэтому, как правило, требуют оперативного лечения.
  • Смешанная. Грыжа пищевода желудка имеет признаки обоих выше описанных типов.
  • Приобретенный короткий пищевод. Патология возникает в результате травм и воспалительных заболеваний. Желудок через диафрагмальное отверстие втягивается в средостение.

Стадии грыжи пищевода

  • I – абдоминальный отдел пищевода смещен в средостение, дно желудка расположено вплотную к диафрагме.
  • II – дно и кардиальный отдел желудка находятся в пищеводном отверстии.
  • III – желудок и часть пищевода смещены в средостение.

Симптомы грыжи

Заболевание может в течение многих лет протекать без выраженных симптомов. Чаще всего патологию диагностируют во время планового обследования или диспансеризации.

Можно выделить несколько неспецифических симптомов грыжи пищевода, при возникновении которых необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу:

  • Изжога, которая усиливается при физических нагрузках, наклонах.
  • Боли за грудиной, причиной которых является сдавливание смещенных органов.
  • Отрыжка с кислым или горьким привкусом.
  • Дисфагия после быстрого проглатывания еды или употребления жареной пищи.
  • Икота, которая может усиливаться до рвоты.

Признаки грыжи пищевода часто путают с кардиальными симптомами. У больного может наблюдаться непроходящий кашель, одышка, тахикардия, побледнение кожных покровов после еды. Боли при грыже пищевода могут локализоваться в области сердца.

Диагностика болезни

Наиболее информативными являются инструментальные методы диагностики:

  • Рентгенография с барием. Снимки выполняют в нескольких проекциях. Рентгенография позволяет обнаружить выпячивание органов в пищеводное отверстие диафрагмы и оценить степень тяжести болезни.
  • Компьютерная томография. По снимкам врач устанавливает размеры, локализацию дефекта. На картинке КТ хорошо видны кровеносные сосуды и содержимое грыжи.
  • Фиброэзогастроскопия. В пищевод проталкивают тонкую трубку с видеокамерой. Врач на экране видит слизистую оболочку внутренних органов, может обнаружить воспаленные участки, язвы, рубцы и другие дефекты.
  • УЗИ. На обследовании определяют степень смещения границ средостения, сердца, измеряют дефект диафрагмы.
  • Эзофагеальная манометрия. Обследование назначают для оценки работоспособности сфинктеров пищевода. Эзофагеальная манометрия помогает не только в диагностике, но и в оценке эффективности назначенной терапии.

Лечение

На 1 и 2 стадии показано консервативное лечение грыжи пищевода. Для уменьшения изжоги назначают препараты, снижающие уровень кислотности в желудке, антациды. Возможен прием лекарств, стимулирующих перистальтику желудка.

Большую роль в лечении играет правильное питание. Больной должен делить дневную норму на 5-6 небольших порций, ужинать не позднее чем за 2 часа до сна. Из рациона исключают жареную, острую, жирную пищу, алкогольные и газированные напитки. Меню составляют на основе овощных супов отварной рыбы, мяса, киселей, каш, фруктов. Нормализация питания при грыже пищевода позволяет практически полностью избавиться от неприятных симптомов.

В тяжелых клинических случаях показана операция. Задача хирурга – устранить рефлюкс и уменьшить пищеводное отверстие в диафрагме. Реабилитация после операции занимает несколько дней. Для профилактики рецидивов пациентам рекомендуют соблюдать диету, отказаться от вредных привычек и избегать физических нагрузок.

Чем опасна грыжа пищевода без лечения:

  • ущемление внутренних органов;
  • усиление рефлюкса до рвоты;
  • развитие язвы, эрозии в пищеварительном тракте;
  • возникновение внутреннего кровотечения.

Диагностика и лечение грыжи пищевода в Нижнем Новгороде

Клиника «Альфа-Центр Здоровья» приглашает пройти комплексное обследование желудочно-кишечного тракта. Наши специалисты поставят диагноз, назначат грамотное лечение, помогут избавиться от дискомфортных проявлений болезни. Номер телефона для записи указан на сайте.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Госпиталь Сант Жоан де Деу

Почему BCNatal — Сант Жоан де Деу?

Хирургия плода по поводу ВДГ предлагается в небольшом количестве медицинских центров по всему миру. Это сложное, деликатное и высокоточное лечение, поскольку хирург вводит небольшой канал диаметром 2–3 мм в трахею плода. Но в опытных руках это очень неагрессивное лечение беременной женщины и плода. Фактически, плоду не производят никаких разрезов, поскольку введение баллона осуществляется через рот.

Несмотря на техническую сложность и необходимость тщательной подготовки и планирования, фактическое время операции (с момента введения эндоскопа в матку до его извлечения), по нашему опыту, обычно не превышает 10 минут. Это делает риски преждевременных родов, разрывов плодных оболочек и инфекции (возможные осложнения операции плода) сегодня очень низкими по сравнению с тем, что было 15 лет назад, когда только появилось данное лечение и было меньше опыта.

Доктор Эдуард Гратакос, директор BCNatal (Госпиталь Сан Жоан де Деу), был частью команды специалистов, которые разработали и впервые применили технику фетальной хирургии, которую мы используем и которая в настоящее время используется в центрах терапии плода. Благодаря этому мы являемся одним из центров в мире с самым большим опытом, превосходящим 300 операций по поводу врожденных диафрагмальных грыж плода. Как новаторский центр разработок, мы постоянно исследуем и внедряем технологии, которые еще больше повышают точность операций.

Образцовая работа дородовой бригады дополняется педиатрическим центром третьего уровня с большим количеством специалистов по неонатальной интенсивной терапии и лучшими и самыми современными технологиями. Это позволяет нам иметь высококвалифицированных специалистов — врачей и медсестер, доступных для ухода за этими деликатными пациентами каждый день в любое время года. Этот аспект очень важен, потому что послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи очень сложное, а заболевание встречается редко, что затрудняет получение опыта. В течение почти 20 лет, благодаря нашей программе хирургии плода, наше отделение неонатологии приняло на лечение намного больше случаев ВДГ чем в среднем другие госпитали, и поэтому мы имеем один из крупнейших в Европе опыт по лечению ВДГ.

После выписки наша команда из отделения педиатрии будет наблюдать за ребенком в течение первых лет и заботиться о нем, чтобы добиться оптимального развития и решить любую проблему на этом важном этапе жизни.

Таким образом, для родителей, которые хотят продолжить беременность и родить ребенка с нами, мы предлагаем команду фетальных и педиатрических хирургов и неонатологов с максимальным опытом и лучшими показателями выживаемости и качества жизни, которые можно получить на сегодняшний день.

Публикации в СМИ

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №1 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

У взрослых диафрагмальные грыжи выявляют чаще в переднем отделе диафрагмы (парастернальные), по характеру они бывают истинные.

Этиология • Не диагностированная врождённая грыжа (см. Грыжи врождённые) • Приобретённая грыжа: закрытая и проникающая травма грудной клетки и живота, лапароскопические операции; при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы — ослабление связочного аппарата, нижнего пищеводного сфинктера (возрастная инволюция), дистрофия левой доли печени.

Патоморфология. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы вследствие желудочно-пищеводного или дуодено-желудочно-пищеводного рефлюкса развивается катаральный, эрозивный или язвенный эзофагит, в далеко зашедших случаях — пищевод Берретта.

Клиническая картина • Грыжи нередко протекают бессимптомно или возникают нарушения дыхания и дисфункции ЖКТ. При ущемлённых грыжах появляются боли в груди и животе, клиника острой кишечной непроходимости: тошнота, рвота, асимметрия живота и грудной клетки, перистальтические шумы, выслушиваемые в грудной клетке • Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы в сочетании с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью встречаются у каждого второго-третьего пожилого больного. Клиническая картина зависит от выраженности гастроэзофагеального рефлюкса. Наиболее постоянные симптомы: боли (в эпигастрии, за грудиной, в области сердца, в спине) различной интенсивности (характерно появление болей после еды, в горизонтальном положении, при физической нагрузке), изжога, отрыжка, регургитация, аспирация желудочного содержимого и связанные с последней хронические бронхолёгочные заболевания и бронхиальная астма.

Лабораторные исследования: при длительно существующем рефлюкс-эзофагите — анемия (кровотечения из эрозий и язв слизистой пищевода, а также диапедезные кровотечения).

Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование грудной клетки: обнаружение полых органов брюшной полости в грудной, при ущемлении — чаши Клойбера в грудной клетке •• Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ с барием: верхних отделов — с пероральным контрастированием, толстой кишки — путём ирригоскопии •• При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы — полипозиционная рентгеноскопия пищевода и желудка с контрастированием в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга; прямой признак — рефлюкс бариевой взвеси в пищевод • КТ • рН-метрия (суточный мониторинг рН) пищевода •• В норме рН в пищеводе — 7,0–8,0 •• При желудочно-пищеводном рефлюксе pH значительно уменьшается • Манометрия пищевода: снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера • ФЭГДС: зияние кардии, пролапс слизистой оболочки желудка в пищевод, рефлюкс-эзофагит различной степени • Биопсия изменённой слизистой оболочки пищевода (рак пищевода, пищевод Берретта).

Дифференциальная диагностика • Опухоли и кисты средостения • Периферическая опухоль лёгкого • Опухоли плевры, диафрагмы • Абсцесс лёгкого • Рак пищевода и кардии • Ахалазия пищевода • ИБС, ИМ.

Сопутствующие заболевания • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (20–25%) • Желчнокаменная болезнь и хронический холецистит (до 12%).

Лечение • При диафрагмальных грыжах с перемещением органов — операция из торакотомного доступа, при ущемлённых грыжах — экстренная операция • Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы •• Изменение образа жизни: отказ от курения, коррекция диеты, объёма и времени приёма пищи •• Прокинетик, например метоклопрамид по 5–10 мг 3–4 р/сут •• Блокаторы h3-рецепторов гистамина •• Блокаторы протонного насоса •• Антирефлюксные операции ••• Показания к операции: неэффективность консервативной терапии, нежелательность пожизненной консервативной терапии (больные молодого возраста), осложнённое течение заболевания (язвы и стриктуры пищевода, пищеводные кровотечения, короткий пищевод, пищевод Берретта), сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезнью и хроническим холециститом ••• Цели операции: восстановление замыкательной функции кардии, восстановление угла Хиса ••• Метод выбора — фундопликация по Ниссену: верхнесрединная лапаротомия, пликация фундального отдела желудка вокруг абдоминального отдела пищевода для создания искусственного нижнего пищеводного сфинктера и восстановления угла Хиса.

Осложнения • Ущемление (при дефектах диафрагмы) • Язвенный эзофагит • Стриктуры пищевода • Пищевод Берретта • Рак пищевода • Бронхопневмопатии.

Профилактика грыж пищеводного отверстия диафрагмы: соблюдение режима питания, исключение резких и/или длительных повышений внутрибрюшного давления.

Течение и прогноз заболевания: после оперативного лечения диафрагмальных грыж прогноз благоприятен. Консервативное лечение гастроэзофагеальной рефлюкс-болезни — длительное, у 30% больных неэффективно.

МКБ-10 • K44 Диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа у животных

Рассказывает главный хирург ветеринарного госпиталя «Фауна-сервис», Павел Пульняшенко

Диафрагмальная грыжа — это смещение органов брюшной полости в грудную из-за повреждения диафрагмы. Возникновение диафрагмальной грыжи может быть обусловлено различными причинами – падение с высоты, автотравма (когда удар приходится в боковую поверхность грудной клетки, что может привести к разрыву диафрагмы), также встречаются врожденные диафрагмальные грыжи.

В зависимости от того, сколько и какие органы находятся в грудной полости, будет наблюдаться соответствующая клиническая картина.

Наиболее распространенный вариант симптоматики при диафрагмальной грыже – это нарушение дыхания у животного. Что это значит? Если в норме собака или кошка имеют частоту дыхания до 30 дыхательных движений в минуту, то при диафрагмальной грыже частота дыхания может увеличиться до 100 и более. Это обусловлено тем, что внутренние органы, вышедшие из брюшной полости в грудную, сдавливают легкие, но поскольку организм требует кислорода, который сдавленные легкие не могут обеспечить в полном объеме, происходит учащение дыхания. Таким образом организм пытается компенсировать недостаток кислорода. Это наиболее яркий симптом, который может быть замечен владельцами. Также наблюдается синюшность слизистых покровов ротовой полости и бледность коньюктивы – все это обусловлено недостатком кислорода и нарушением сердечной деятельности.

Посттравматические грыжи могут возникать не сразу после травмы и, хотя бывает чаще всего именно так, они могут сформироваться только через несколько дней. Поэтому, если была травма – следите за дыханием.

При врожденной диафрагмальной грыже, дефект в диафрагме обусловлен врожденными проблемами – причиной могут послужить инфекционные заболевания, перенесенные мамой пациента, либо же генетические изменения у родителей животного. Принципиальные моменты, касающиеся клинических проявлений – такие же, как при посттравматической грыже.

Наиболее достоверным и правильным решением при диагностике диафрагмальной грыжи является рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости. Рентгенография выполняется минимум в двух проекциях — дозовертральной и боковой. При необходимости используется барий.

Лечение при данной проблеме исключительно оперативное. Операция выполняется под общим наркозом и заключается во вправлении всех органов, которые находятся в плевральной полости, в брюшную полость и ушивании дефекта диафрагмы.

Это не просто – в некоторых случаях приходится прибегать к торакоабдоминальному доступу, то есть рассекается и грудная клетка и брюшная полость — органы могут прирасти к легким или к плевре со стороны ребер. Для того, что бы их не повредить или же извлечь с минимальными повреждениями, необходим более широкий доступ.

Подобные операции требуют очень высокой квалификации врачей и наличия соответствующей аппаратуры, обязательным условием является наличие дыхательного аппарата — если животное во время вмешательства не находится на искусственной вентиляции легких, последние сразу же спадаются и животное погибает от удушья.

Данное вмешательство не проводится эндоскопическим способом, только лапаротомия. После вмешательства животное находится на стационарном лечении около недели. По прошествии трех дней удаляются дренажи из грудной и брюшной полостей и еще несколько дней пациент находится под пристальным наблюдением ветеринарного врача.

Домашний уход осуществляется в соответствии с рекомендациями лечащего врача.

Диафрагмальная грыжа: особенности диагностики | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) представляет собой аномалию развития диафрагмы, впервые описанную еще в начале XVIII столетия. Врожденная диафрагмальная грыжа является довольно частым пороком развития и выявляется в среднем в одном на каждые 2000–4000 живорождений, что составляет около 8 % всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев — приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по всей вероятности, из­за паттернов мультифакториального и аутосомно­рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns — аутосомно­рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Встречается в виде трех форм: грыжи диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и, очень редко, передней грыжи. Диафрагмальные грыжи сами делятся на две формы: истинные и ложные.

Истинные имеют грыжевой мешок, по клиническим проявлениям протекают легче.

Ложные не имеют грыжевого мешка, органы брюшной полости проникают в грудную клетку и свободно там двигаются (рис. 1, 2).

Наиболее тяжело протекают ложные грыжи, они проявляют себя очень остро еще в родильном зале, иногда дети погибают в родильном доме или во время перевозки ребенка в хирургический стационар. Суть аномалии развития состоит в том, что в диафрагме имеется врожденный дефект и через него органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку еще во время внутриутробного развития и сдавливают органы грудной клетки, приводя к их недоразвитию, а в последующем и к нарушению их функции. В основном передвигаются: пищеварительный тракт (желудок, петли кишечника), селезенка, реже левая доля печени.

Причины и механизмы, приводящие к развитию диафрагмальных грыж, до сих пор не изучены до конца, но считается, что основными являются: тяжело протекающая беременность, роды с осложнениями, наличие у матери хронических заболеваний дыхательных путей и запоров, повышенная физическая нагрузка во время беременности, вредные привычки. В результате нарушается правильная закладка органов внутриутробно, что и приводит к развитию аномалии развития диафрагмы у плода.

Клиника зависит от величины дефекта, если он небольшой, то при рождении дети чувствуют себя удовлетворительно, а все признаки нарастают постепенно, в течение нескольких лет. Такие дети отстают в физическом развитии. Они предъявляют жалобы на боли в животе, плохой аппетит, чувство сдавления в груди и боль. Есть изжога, отрыжка после еды, если развился гастрит или язвенная болезнь, то могут появиться изъязвления на слизистой желудочно­кишечного тракта и в стуле возможно появление крови, со временем это приводит к анемии. Все эти изменения зависят от величины дефекта и степени ущемления грыжевого мешка, в таком случае резко начинают нарастать признаки острой кишечной непроходимости, сердечной и дыхательной недостаточности: отдышка, цианоз кожных покровов. Такая клиника характерна, в основном, для истинных грыж.

Диагностика врожденных диафрагмальных грыж очень проста, при подозрении на нее достаточно обзорной рентгенографии грудной и брюшной полости, на которой видны выпячивание диафрагмы в полость грудной клетки, собственно грыжа и ее размеры.

Лечение только хирургическое, и чем раньше оно проведено, тем лучше результат и меньше осложнения. Если диафрагмальная грыжа диагностирована в более позднем возрасте и есть изменения со стороны желудочно­кишечного тракта, тогда добавляется к основному методу и консервативное лечение, которое заключается в терапии уже развившихся осложнений и пораженного органа. Чаще всего это противоязвенное лечение [1, 2].

Приводим собственное наблюдение пациентки Юлии Р. 2 лет и 2 месяцев с левосторонней истинной диафрагмальной грыжей.

Анамнез жизни: девочка родилась с весом 2450 г (данные о сроках и течении беременности отсутствуют), оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов, контакт по туберкулезу (у матери активная форма туберкулеза). На шестые сутки ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных с диагнозом: перинатальное ишемическое поражение ЦНС с синдромом повышенной нервно­рефлекторной возбудимости. При эхокардиографическом обследовании: левосформированное праворасположенное сердце, нормальное расположение внутренних органов. Открытое овальное окно 0,32 см, косорасположенная аномальная хорда в средней трети полости левого желудочка. Размеры полостей сердца и сократимость в норме. Дуга аорты левая.

В возрасте 4 месяцев девочка поступила в областной специализированный дом ребенка с диагнозом: перинатальное гипоксическое поражение ЦНС. Врожденный порок сердца (ООО), дистрофическая кардиомиопатия, аномальная хорда в левом желудочке. Контакт по tbc. Декстракардия. Состояние при поступлении тяжелое, его тяжесть обусловлена общими дистрофическими изменениями, дефицит массы 38 % (гипотрофия III степени), негармоничное физическое развитие, отставание в нервно­психическом развитии, цианоз носогубного треугольника, тонус мышц повышен, в легких жесткое дыхание, декстракардия, систолический шум на верхушке, печень +2,0 см, селезенка не пальпируется.

Девочка продолжала недостаточно прибавлять в массе, к семи месяцам дефицит массы составил 53 %. За это время трижды перенесла респираторную инфекцию. В связи с нарастающей гипотрофией было высказано предположение о синдроме нарушенного кишечного всасывания и после обследования в гастроэнтерологическом отделении был уставлен диагноз лактазной недостаточности.

Данные дополнительного обследования

При лабораторном обследовании патология в общем анализе крови и мочи не определялась.

Цитогенетическое исследование: хромосомной патологии не выявлено.

Сонография вилочковой железы: нормальная картина вилочковой железы.

Сонография органов брюшной полости: без патологии.

Сонография головного мозга: норма.

В возрасте одного года у ребенка появились регулярные, практически ежедневные аффективно­респираторные приступы (приступы цианоза и кратковременной остановки дыхания), которые купировались самостоятельно после отвлекающих мероприятий. На фоне приема фенобарбитала отмечалась положительная динамика в виде исчезновения приступов, после отмены препарата приступы возобновлялись. В этот же период девочка начала часто болеть респираторными инфекциями, бронхитами, в том числе обструктивными. Для выяснения причины аффективно­респиратоных приступов был проведен ряд инструментальных обследований.

Электроэнцефалография: регистрируется ЭЭГ с незначительными диффузными изменениями и без признаков локальной патологии. Признаков пароксизмальной активности на момент исследования обнаружить не удалось. Фотосенситивность не выявлена.

Холтеровское мониторирование: ЧСС в течение суток в пределах возрастной нормы. Циркадный индекс ЧСС в пределах нормы. Наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы. Желудочковая эктопическая активность не обнаружена. Ишемические изменения не обнаружены. Значимых изменений QT­интервала в течение суток не выявлено. Вариабельность ритма сердца снижена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано. За время ночного сна нарушения дыхания не выявлены.

Эхокардиография: сердце смещено вправо. Сердце сформировано правильно. Насосная и сократительная функции не нарушены. Размеры полостей и толщина стенок не изменены. Септальных дефектов не выявлено. Гемодинамика не нарушена. Регургитация в створках митрального клапана.

ЭКГ: полувертикальная электрическая позиция сердца. Синусовая аритмия. ЭКГ с перемещенными электродами — данных за декстракардию нет.

Сонография почек: эхографические признаки двусторонних диффузных изменений пирамидальных отделов паренхимы почек, которые можно предварительно расценивать как проявления тубулопатии с признаками нефрокальциноза, без острой обструкции.

Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля без очаговых изменений. Прикорневой легочный рисунок усилен с обеих сторон. Сердце, средостение смещены вправо. Слева левый купол диафрагмы на IV ребре, на этом же уровне газовый пузырь желудка. Правый, левый синусы свободны. Релаксация левого купола диафрагмы (рис. 3).

Консультация хирурга: у ребенка клинически и рентгенологически имеет место левосторонняя истинная (релаксация) диафрагмальная грыжа. С учетом частых бронхитов и аффективно­респираторных приступов ребенку показана операция — пластика левого купола диафрагмы.

Ребенок был госпитализирован в хирургическое отделение, где была проведена лапаротомия, пластика левого купола диафрагмы местными тканями. Послеоперационный период протекал без осложнений, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Девочка выписана из хирургического отделения в удовлетворительном состоянии.

В настоящий момент состояние девочки удовлетворительное, аппетит хороший, аффективно­респираторные приступы не регистрировались.

Клинические исследование Врожденная диафрагмальная грыжа: Реанимация врожденных диафрагмальных грыж при неповрежденной пуповине — Реестр клинических исследований

Подробное описание

CDH является тяжелым врожденным дефектом с распространенностью от 1: 2000 до 1: 3000 живорожденных, когда дефект диафрагмы приводит к грыже брюшного содержимого в грудную клетку с последующая компрессия внутригрудных структур. компрессия внутригрудных структур. структуры приводят к гипоплазии легких и левого желудочка (ЛЖ) и аномальному развитию легочной сосудистой сети в утробе матери. Эти нарушения в развитии сердца и легкие в утробе матери, приводят к стойкой легочной гипертензии новорожденного (PPHN) и дыхательная недостаточность после родов. Дыхательная недостаточность лечится интубацией. И ИВЛ. Помимо лечения респираторной недостаточности, интубация предотвращает попадание воздуха в кишечник и дальнейшее сжатие легких и сердца.В рамках плановой реанимации у младенцев с ХДГ интубация проводится после Персонал родовспоможения отделяет ребенка от плаценты, перерезая пуповину. Реанимация младенцев с CDH также включает введение назогастрального зонда (NG) в желудок для удаления увлеченного воздуха и секрета, а также для размещения катетеров в пупочная артерия и вена для введения лекарств (вена) и непрерывная кровь мониторинг давления и забор крови (артерии). Как часть повседневной практики в нашем учреждения, все эти начальные шаги реанимации выполняются параллельно, так что пока одна бригада интубирует и инициирует вентиляцию, а также устанавливает трубку NG, другая бригада прокладывает пуповины. Такой подход позволил следователям получить образцы газов артериальной крови у 20 младенцев с CDH в среднем через 4 минуты жизни (диапазон 2-9 минут) .По сравнению с образцами артериальной пуповинной крови pCO2 увеличивается в среднем на 35 мм рт. ст. (диапазон 11-77 мм рт. 88 мм рт. Ст. (Диапазон 65-123 мм рт. от -2 ± 0,5350 в пробе артериальной пуповинной крови до -7,994 ± 0,8547 в пуповинной Образец артериальной крови. В результате респираторный и метаболический ацидоз снизили pH от 7,289 ± 0,01946 в пробе артериальной пуповинной крови до 7,036 ± 0,02051 после рождения. к указанным выше мерам в рамках обычной реанимации исследователи обычно получают эхокардиографические исследования в первый час жизни для определения легочной гипертензии Эти исследования демонстрируют дисфункцию левого желудочка (ЛЖ) и справа налево. шунтирование артериального протока примерно в 50% случаев. Исследователи предполагают, что Дисфункция ЛЖ и повышенное сопротивление легочных сосудов, по крайней мере частично, связаны с описанная выше ацидемия.Кроме того, уменьшилась преднагрузка на ЛЖ справа налево. Шунтирование артериального протока также может способствовать дисфункции ЛЖ. для младенцев с выраженными нарушениями газообмена и дисфункцией левого желудочка — ранняя помощь ЭКМО в родильном зале. Зажатие пуповины — одно из первых вмешательств, которое происходит после родов. Это отделяет младенца от плаценты, что означает знаменательный период, в течение которого новорожденный трансформируется в самостоятельную сущность. Переход от плода к новорожденному в рождение представляет собой критический этап в нашей жизни. Раннее или немедленное пережатие пуповины является стандартом. практика, при которой после родов следует немедленное пережатие пуповины ( Совсем недавно в у младенцев с врожденным пороком сердца отсроченное пережатие пуповины доказано, что возможно и снизила потребность в переливании эритроцитов после рождения. отсроченного пережатия пуповины как во время сердечно-легочного перехода, так и в послеродовой период результатов, отсроченное пережатие пуповины никогда не применялось у младенцев с врожденными диафрагмальная грыжа — это связано с необходимостью немедленной реанимации после рождения и риск неблагоприятных исходов из-за отсрочки начала послеродового ухода. В недавнем исследовании ультразвуковая допплерография использовалась для измерения артериальной и венозной пуповинной крови. кровоток во время отсроченного пережатия пуповины при доношенных родах. помещается в середину пуповины, а рисунок и продолжительность кровотока в вене и артерии оценивали до пережатия пуповины. у 90% младенцев кровоток в пупочной вене был все еще присутствует через 4 минуты 36 секунд. У 83% младенцев кровоток в пупочной артерии был все еще присутствует через 4 минуты и 22 секунды и у 72% младенцев двунаправленный артериальный кровоток Двунаправленный артериальный кровоток появился через 45 секунд после рождения и сохранялся. для средней продолжительности 2 минуты 24 секунды (01: 37-03:52). Это исследование предполагает, что плацентарный газообмен может оставаться активным в течение как минимум 4-5 минут после рождения и предполагает что отсрочка пережатия пуповины на 4-5 минут до начала реанимации может быть осуществима. У плодных овец эффект инициирования вентиляции с неповрежденной пуповиной был исследовали, поместив датчики потока вокруг артериального протока, сонной и легочной артерий и катетеры в сонных и легочных артериях для прямого измерения давления. пережатие пуповины перед началом вентиляции, сонной артерии и давление в легочной артерии увеличилось, кровоток в сонной артерии сначала увеличился, а затем снизился кровоток в легочной артерии и выброс правого желудочка. изменения каротидного и легочного давления и кровотока сопровождались снижением сердечного ритма. За 30 секунд вентиляции до пережатия пуповины были предотвращены колебания частоты сердечных сокращений, давления и кровотока в сонных и легочных артериях и сердечно-легочный переход был намного стабильнее. Первый опубликованный отчет о реанимации с неповрежденной пуповиной по сравнению с 24 часами гематокрит у недоношенных детей (23 0 / 7-31 6/7 недель GA), рандомизированный на 60 секунд V (начальное постоянное положительное давление в дыхательных путях) с добавлением вентиляции с положительным давлением при необходимости — отсроченное пережатие пуповины (DCC), V-DCC или только DCC, когда младенцы были высушены и стимулировали легким массажем спины при апноэ. пиковый гематокрит в первые 24 часа, вмешательства в родильном отделении, ранняя гемодинамика (оксигенация головного мозга методом ближней инфракрасной спектроскопии, сердечный выброс и ударный объем электрическая кардиометрия или кровоток в верхней полой вене с помощью функциональной эхокардиографии), или неонатальные исходы: начало дыхания было одинаковым в обеих группах, однако у младенцев прием DCC получал большую продолжительность стимуляции, чем V-DCC. наблюдались с V-DCC, никаких побочных эффектов не наблюдалось, и это исследование продемонстрировало возможность реанимация с неповрежденной пуповиной. вопрос, представляющий интерес, поскольку младенцы, включенные в это исследование, имели низкий риск аномалий в сердечно-легочный переход. В этом протоколе исследователи предлагают начать реанимацию в период отсроченное пережатие пуповины у младенцев с врожденной диафрагмальной грыжей. исследование, которое будет оценивать толерантность участников (беременная мать и их группа высокого риска младенцев) к этому методу реанимации, а также оптимальной настройке и подходу к Толерантность к этому подходу предоставит этим младенцам преимущества отсроченного пережатие пуповины с одновременной реанимацией.Первая цель этого исследования — оценить толерантность матери и плода к процедуре и определить оптимальный подход к реанимация. В дополнение к этому исследователи оценят, было ли инициировано реанимация в период отсроченного пережатия пуповины может стабилизировать газообмен и предотвратить гиперкарбию и ацидоз, возникающие после родов. Из-за физиологических эффектов инициирования вентиляции до пережатия пуповины исследователи предположить, что начало реанимации до пережатия пуповины стабилизирует сердечно-легочный переход и снизит распространенность дисфункции ЛЖ в этом Результаты этого исследования заложат основу для будущего многоцентрового рандомизированное исследование и, вероятно, повлияет на характер новорожденных с CDH. реанимирован после рождения.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Медицина Джона Хопкинса

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) возникает при наличии отверстия в диафрагме, которая представляет собой тонкий слой мышц, отделяющий грудную клетку от брюшной полости. Когда эта щель образуется во время развития плода в утробе матери, кишечник, желудок или даже печень могут перемещаться в грудную полость. Наличие этих органов брюшной полости в грудной клетке ограничивает пространство для легких и может привести к респираторным осложнениям.Поскольку CDH заставляет легкие расти в сжатом состоянии, некоторые аспекты их функции могут не развиваться нормально до рождения ребенка.

Врожденная диафрагмальная грыжа и гипоплазия легких

Ребенок с CDH может страдать формой недоразвития легких, известной как легочная гипоплазия .

При легочной гипоплазии возникают аномалии, влияющие на:

Перед рождением плацента берет на себя все функции легких, поэтому плод может расти в утробе матери, не страдая от низкого уровня кислорода ( гипоксемия ).Однако после рождения малыш зависит от функции легких, и при выраженной их недоразвитости потребуются методы искусственной вентиляции легких. CDH может появиться на левой стороне, правой стороне или редко на обеих сторонах грудной клетки. CDH встречается примерно у 1 из 2500 живорожденных.

Что вызывает CDH?

У растущего эмбриона диафрагма полностью формируется к 10 неделям беременности. Однако при ХДГ процесс, ведущий к формированию диафрагмы, нарушается.Как только в диафрагме появляется отверстие, содержимое брюшной полости может перемещаться в грудную клетку. Это называется грыжа . Поскольку активность плода и дыхательные движения становятся более частыми и энергичными по мере продолжения беременности, размер грыжи может колебаться или увеличиваться.

Иногда CDH вызывается проблемой с хромосомами ребенка или генетическим заболеванием. В этом случае у ребенка могут быть дополнительные проблемы со здоровьем или аномалии органов. В других случаях CDH может возникать без идентифицируемой генетической причины.Это называется изолированной CDH , и в этих обстоятельствах основной проблемой является степень гипоплазии легких, вызванная дефектом. Для того чтобы определить, является ли ВГД изолированным, и предоставить наиболее верную информацию о заболевании, требуется генетическое тестирование.

Диагностика CDH

Обнаружение CDH может произойти во время обычного УЗИ, которое может выявить избыток амниотической жидкости и/или содержимого брюшной полости в грудной полости плода. Для подтверждения пренатального диагноза CDH врачи могут провести очень подробное УЗИ, провести анализ хромосом плода и измерить размер его легких.Во время ультразвукового исследования врачи акцентируют внимание на конкретных данных, которые могут указывать на наличие синдрома. Генетическое тестирование проводится путем амниоцентеза.

Затем измеряется размер легкого и сравнивается с ожидаемым размером на данном этапе беременности. Это можно сделать путем измерения отношения площади легких к окружности головы (LHR) или сравнения наблюдаемого/ожидаемого LHR (o/e LHR). Также важно определить, не переместилась ли печень в грудную клетку. Основываясь на этих измерениях, специалисты Центра терапии плода Джона Хопкинса могут классифицировать степень тяжести CDH как легкую, среднюю или тяжелую.Специализированные методы визуализации, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), используются для получения наиболее точной оценки.

Врожденная диафрагмальная грыжа также может быть диагностирована после рождения — часто, если у новорожденного возникают проблемы с дыханием.

Лечение CDH

После родов ребенку с CDH может быть проведена операция по закрытию дефекта. Однако операция после родов не устраняет уже имевшее место повреждение легких. По этой причине при некоторых беременностях рекомендуются фетальные терапевтические процедуры.Эти процедуры могут помочь уменьшить количество повреждений легких, которые могут возникнуть во время беременности. Целью лечения плода является устранение некоторых повреждений легких, возникающих в результате сдавления легких.

Лечение плода для CDH

  • Фетоскопическая окклюзия трахеи (FETO) : Легкие плода вырабатывают жидкость, которая выходит из организма через рот ребенка. Если этот отток жидкости блокируется, ей некуда деваться, и она набухает в пораженном легком.Когда это происходит в течение четырех-пяти недель, легкое расширяется, и его функция улучшается. Этот тип закупорки может быть достигнут путем временной блокировки дыхательного горла плода (трахеи) баллоном на определенный период времени. Это делается путем проведения оперативной фетоскопии, известной как FETO. Считается, что FETO работает, увеличивая созревание легких и обращая вспять некоторые повреждающие эффекты CDH на функцию легких.

  • Наблюдение за плодом и планирование родов : Существует высокая вероятность того, что ребенку с CDH станет хуже до предполагаемой даты родов.Часть комплексного плана лечения будет включать в себя тщательный мониторинг плода и матери, чтобы избежать серьезного ухудшения состояния плода и определить обстоятельства и сроки для оптимальных родов.

Диафрагмальные грыжи: основы практики, анатомия, патофизиология

  • Irish MS, Holm BA, Glick PL. Врожденная диафрагмальная грыжа. Исторический обзор. Клин Перинатол . 1996 23 декабря (4): 625-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лэдд В.Е., Гросс Р.Е.Врожденная диафрагмальная грыжа. N Английский J Med . 1940. 223:917-25.

  • KOOP CE, JOHNSON J. Трансторакальная пластика диафрагмальной грыжи у младенцев. Энн Сург . 1952 Декабрь 136 (6): 1007-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Иритани И. Экспериментальное изучение эмбриогенеза врожденной диафрагмальной грыжи. Анат Эмбриол (Берл) . 1984. 169 (2): 133-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гупта В.С., Хартинг МТ.Врожденная диафрагмальная грыжа, связанная с легочной гипертензией. Семин Перинатол . 2020 44 февраля (1): 151167. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Койвусало А.И., Пакаринен М.П., ​​Линдал Х.Г., Ринтала Р.Дж. Совокупная частота значительного гастроэзофагеального рефлюкса у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей — систематическое клиническое, рН-метрическое и эндоскопическое последующее исследование. J Pediatr Surg . 2008 фев. 43 (2): 279-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Glick PL, Pohlson EC, Resta R, Payne C, Mosbarger H, Luthy DA, et al.Альфа-фетопротеин материнской сыворотки является маркером аномалий плода в детской хирургии. J Pediatr Surg . 1988 г., 23 января (1 часть 2): 16–20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Janssen DJ, Tibboel D, Carnielli VP, van Emmen E, Luijendijk IH, Darcos Wattimena JL, et al. Размер пула сурфактантного фосфатидилхолина у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей, требующей ЭКМО. J Педиатр . 2003 март 142 (3): 247-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лотце А., Найт Г.Р., Андерсон К.Д., Халл В.М., Уитсетт Дж.А., О’Доннелл Р.М. и др.Терапия сурфактантом (берактантом) у детей раннего возраста с врожденной диафрагмальной грыжей на ЭКМО: свидетельство стойкого дефицита сурфактанта. J Pediatr Surg . 1994 29 марта (3): 407-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шрайнер Ю., Шайбл Т., Рафат Н. Генетика диафрагмальной грыжи. Eur J Hum Genet . 2021, 8 октября. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Bendixen C, Reutter H. Роль вариантов De Novo у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей. Гены (Базель) . 11 сентября 2021 г. 12 (9): [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Torfs CP, Curry CJ, Bateson TF, Honoré LH. Популяционное исследование врожденной диафрагмальной грыжи. Тератология . 1992 Декабрь 46 (6): 555-65. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мичикава Т., Ямадзаки С., Секияма М., Курода Т., Накаяма С.Ф., Исобе Т. и другие. Потребление матерью витамина А с пищей во время беременности было обратно связано с врожденной диафрагмальной грыжей: Японское исследование окружающей среды и детей. Бр Дж Нутр . 2019 14 декабря. 122 (11): 1295-1302. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шанмугам Х., Брунелли Л., Ботто Л.Д., Криков С., Фельдкамп М.Л. Эпидемиология и прогноз врожденной диафрагмальной грыжи: популяционное когортное исследование в штате Юта. Врожденные дефекты Res . 2017 1 ноября. 109 (18): 1451-1459. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • McGivern MR, Best KE, Rankin J, Wellesley D, Greenlees R, Addor MC, et al. Эпидемиология врожденной диафрагмальной грыжи в Европе: исследование на основе регистров. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 100 марта 2015 г. (2): F137-44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кларк Р.Х., Хардин В.Д. младший, Хиршль Р.Б., Якшич Т., Лалли К.П., Лэнгхэм М.Р. младший и др. Современное хирургическое лечение врожденной диафрагмальной грыжи: отчет Исследовательской группы по врожденной диафрагмальной грыже. J Pediatr Surg . 1998 г., 33 июля (7): 1004–1009. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Даунард К.Д., Якшич Т., Гарза Дж.Дж., Дзакович А., Немес Л., Дженнингс Р.В. и др.Анализ улучшенной выживаемости при врожденной диафрагмальной грыже. J Pediatr Surg . 2003 май. 38 (5): 729-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Dariel A, Rozé JC, Piloquet H, Podevin G, Французская исследовательская группа CDH. Влияние профилактической фундопликации на выживаемость без нарушения роста при врожденной диафрагмальной грыже слева, требующей пластики заплатой. J Педиатр . 2010 окт. 157 (4): 688-90, 690.e1. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кавахара Х., Окуяма Х., Нос К., Накаи Х., Йонеда А., Кубота А. и др.Физиологические и клинические особенности гастроэзофагеального рефлюкса после пластики врожденной диафрагмальной грыжи. J Pediatr Surg . 2010 Декабрь 45 (12): 2346-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фриск В., Джейкобсон Л.С., Унгер С., Трахсел Д., О’Брайен К. Долгосрочные исходы развития нервной системы у выживших после врожденной диафрагмальной грыжи, не получавших экстракорпоральную мембранную оксигенацию. J Pediatr Surg . 2011 июль 46 (7): 1309-18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тонкс А., Уайлдс М., Сомерсет Д.А., Дент К., Абхьянкар А., Багчи И. и др.Врожденные пороки развития диафрагмы: результаты Регистра врожденных аномалий Уэст-Мидлендса с 1995 по 2000 год. Prenat Diagn . 2004 авг. 24 (8): 596-604. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кипфмюллер Ф., Шредер Л., Мелаку Т., Гейпель А., Берг С., Гембрух У. и др. Прогнозирование ЭКМО и смертности у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей с использованием шкалы SNAP-II. Клин Падиатр . 2019 ноябрь 231 (6): 297-303. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фауза Д.О., Уилсон Дж.М.Врожденные диафрагмальные грыжи и связанные с ними аномалии: их частота, выявление и влияние на прогноз. J Pediatr Surg . 1994 г., 29 августа (8): 1113-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Танака Т., Инамура Н., Исии Р., Каятани Ф., Йонеда А., Тазуке Ю. и др. Оценка диастолической функции по диастолической деформации стенки (DWS) до и после радикальной операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи. Pediatr Surg Int . 2015 31 октября (10): 905-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бритто И.С., Сананес Н., Олутойе О.О., Касс Д.Л., Санги-Хагпейкар Х., Ли Т.К. и др. Стандартизация сонографических измерений соотношения легких и головы при изолированной врожденной диафрагмальной грыже: влияние на воспроизводимость и эффективность прогнозирования исходов. J УЗИ Мед . 2015 34 октября (10): 1721-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Усуи Н., Китано Ю., Окуяма Х., Сайто М., Морикава Н., Такаясу Х. и др. Достоверность соотношения поперечных площадей легких и грудной клетки как прогностического параметра у плодов с врожденной диафрагмальной грыжей. Pediatr Surg Int . 2011 27 января (1): 39-45. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кидо С., Хидака Н., Сато Ю., Фудзита Ю., Миёси К., Нагата К. и др. Повторная оценка соотношения поперечных площадей легких и грудной клетки непосредственно перед рождением в прогнозировании ближайших послеродовых исходов у плодов с изолированной левосторонней врожденной диафрагмальной грыжей: анализ в одном центре. Врожденный аномалий (Киото) . 2018 май. 58 (3): 87-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [рекомендации] Канадская коллаборативная врожденная диафрагмальная грыжа., Пулигандла П.С., Скарсгард Э.Д., Оффринга М., Адатия И., Бэрд Р. и др. Диагностика и лечение врожденной диафрагмальной грыжи: клиническое руководство. CMAJ . 2018 29 января. 190 (4): E103-E112. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Руководство] Ито М., Теруи К., Нагата К., Ямото М., Шираиси М., Окуяма Х. и др. Клинические рекомендации по лечению врожденной диафрагмальной грыжи. Педиатр Int . 2021 Апрель 63 (4): 371-390. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bagolan P, Casaccia G, Crescenzi F, Nahom A, Trucchi A, Giorlandino C. Влияние текущего протокола лечения на исход врожденной диафрагмальной грыжи высокого риска. J Pediatr Surg . 2004 г. 39 марта (3): 313-8; обсуждение 313-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шахматный пр. Влияние щадящей вентиляции на выживаемость при врожденной диафрагмальной грыже. Педиатрия . 2004 г., апрель 113 (4): 917. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рейес С., Чанг Л.К., Ваффарн Ф., Мир Х., Уорден М.Дж., Силлс Дж.Отсроченная пластика врожденной диафрагмальной грыжи с ранней высокочастотной осцилляторной вентиляцией легких при предоперационной стабилизации. J Pediatr Surg . 1998 г., 33 июля (7): 1010-4; обсуждение 1014-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ng GY, Derry C, Marston L, Choudhury M, Holmes K, Calvert SA. Уменьшение индуцированного вентилятором повреждения легких улучшает исход при врожденной диафрагмальной грыже? Pediatr Surg Int . 2008 24 февраля (2): 145-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bos AP, Tibboel D, Hazebroek FW, Molenaar JC, Lachmann B, Gommers D. Заместительная терапия сурфактантом при врожденной диафрагмальной грыже высокого риска. Ланцет . 1991, 16 ноября. 338 (8777): 1279. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Glick PL, Leach CL, Besner GE, Egan EA, Morin FC, Malanowska-Kantoch A, et al. Патофизиология врожденной диафрагмальной грыжи. III: Терапия экзогенным сурфактантом у новорожденных из группы высокого риска с CDH. J Pediatr Surg .1992 г. 27 июля (7): 866-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Colby CE, Lally KP, Hintz SR, Lally PA, Tibboel D, Moya FR, et al. Заместительная терапия сурфактантом на ЭКМО не улучшает исходы у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. J Pediatr Surg . 2004 39 ноября (11): 1632-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Караманукян Х.Л., О’Тул С.Дж., Глик П.Л. «Современные» стратегии ведения плода и новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей. Дж Перинатол . 1996 март-апрель. 16 (2 Пт 2 Вс):S40-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Scaife ER, Johnson DG, Meyers RL, Johnson SM, Matlak ME. Расщепленный мышечный лоскут брюшной стенки — простой доступ без использования сетки для пластики большой диафрагмальной грыжи. J Pediatr Surg . 2003 г. 38 декабря (12): 1748-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Оказаки Т., Хасэгава С., Урушихара Н., Фукумото К., Огура К., Минато С. и др. Фасциальный лоскут Тольдта: новая методика пластики больших диафрагмальных грыж. Pediatr Surg Int . 2005 21 января (1): 64-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Масумото К., Нагата К., Соузаки Р., Уэсуги Т., Такахаши Ю., Тагучи Т. Эффективность восстановления диафрагмы с использованием лоскута брюшной мышцы у пациентов с рецидивирующей врожденной диафрагмальной грыжей. J Pediatr Surg . 2007 Декабрь 42 (12): 2007-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Окадзаки Т., Окавада М., Исии Дж., Кога Х., Мияно Г., Дои Т. и др. Интраоперационная вентиляция легких при торакоскопической пластике врожденной диафрагмальной грыжи новорожденных. Pediatr Surg Int . 2017 33 октября (10): 1097-1101. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гандер Дж.В., Фишер Дж.К., Гросс Э.Р., Райхштейн А.Р., Коулз Р.А., Аспелунд Г. и др. Ранний рецидив врожденной диафрагмальной грыжи выше после торакоскопической, чем после открытой пластики: одно институциональное исследование. J Pediatr Surg . 2011 июль 46 (7): 1303-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Окадзаки Т., Нисимура К., Такахаши Т., Сёдзи Х., Симидзу Т., Танака Т. и др.Показания к торакоскопической пластике врожденных диафрагмальных грыж у новорожденных. Pediatr Surg Int . 2011 27 января (1): 35-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теруи К., Нагата К., Ито М., Ямото М., Шираиси М., Тагучи Т. и др. Хирургические подходы к врожденной диафрагмальной грыже новорожденных: систематический обзор и метаанализ. Pediatr Surg Int . 2015 31 октября (10): 891-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тайсон А. Ф., Сола Р. мл., Арнольд М. Р., Коспер Г. Х., Шульман А. М.Торакоскопия по сравнению с открытой пластикой врожденной диафрагмальной грыжи: обзор одного третичного центра. J Laparoendosc Adv Surg Tech A . 2017 27 ноября (11): 1209-1216. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уилсон Дж.М., Бауэр Л.К., Лунд Д.П. Эволюция техники пластики врожденных диафрагмальных грыж на ЭКМО. J Pediatr Surg . 1994 авг. 29 (8): 1109-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гривелл Р.М., Андерсен С., Додд Дж.М. Пренатальные вмешательства при врожденной диафрагмальной грыже для улучшения исходов. Кокрановская база данных Syst Rev . 2015 27 ноября. CD008925. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Серавалли В., Джелин Э.Б., Миллер Дж.Л., Текес А., Вричелла Л., Башат А.А. Фетоскопическая окклюзия трахеи при лечении неизолированной врожденной диафрагмальной грыжи. Пренат Диагност . 2017 37 октября (10): 1046-1049. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лалли К.П., Баголан П., Хози С., Лалли П.А., Стюарт М., Коттен К.М. и др. Кортикостероиды для плода с врожденной диафрагмальной грыжей: можем ли мы показать пользу?. J Pediatr Surg . 2006 апр. 41 (4): 668-74; обсуждение 668-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Beurskens LW, Tibboel D, Lindemans J, Duvekot JJ, Cohen-Overbeek TE, Veenma DC, et al. Ретиноловый статус новорожденных ассоциирован с врожденной диафрагмальной грыжей. Педиатрия . 2010 окт. 126 (4): 712-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Major D, Cadenas M, Fournier L, Leclerc S, Lefebvre M, Cloutier R. Ретиноловый статус новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Pediatr Surg Int . 1998 13 октября (8): 547-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Льюис Н.А., Холм Б.А., Россман Дж., Шварц Д., Глик П.Л. Позднее введение антенатального витамина А способствует структурному созреванию легких и улучшает вентиляцию в модели ягненка с врожденной диафрагмальной грыжей. Pediatr Surg Int . 2011 27 февраля (2): 119-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Льюис Н.А., Холм Б.А., Шварц Д., Соколовский Дж., Россман Дж., Глик П.Л.Антенатальный прием витамина А снижает индуцированное вентиляцией повреждение легких в модели врожденной диафрагмальной грыжи ягненка. Азиатский J Surg . 2006 г. 29 июля (3): 193–197. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бабюк Р.П., Тебо Б., Грир Дж.Дж. Снижение частоты развития диафрагмальной грыжи, вызванной нитрофеном, благодаря витамину А и ретиноевой кислоте. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol . 2004 май. 286 (5): L970-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сент-Питер С.Д., Валусек П.А., Цао К., Холкомб Г.В. 3-й, Остли Д.Дж., Снайдер CL.Абдоминальные осложнения, связанные с видом пластики врожденной диафрагмальной грыжи. J Surg Res . 2007 15 июня. 140 (2): 234-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница CS Mott

    Диафрагма – это мышца, разделяющая содержимое грудной клетки и брюшной полости. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) означает наличие отверстия в диафрагме. Отверстие позволяет органам брюшной полости перемещаться в область грудной клетки до рождения.

    Детская больница C.S. Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение. Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.

    На этой странице:

    Обзор врожденной диафрагмальной грыжи

    У ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей легкое на стороне отверстия не может нормально расти из-за смещения органов брюшной полости в область грудной клетки.

    Легкое на противоположной стороне также меньше, чем ожидалось. Маленькие легкие также можно назвать легочной гипоплазией.

    У детей с CDH часто возникают проблемы с дыханием при рождении. Кроме того, маленькие легкие младенца также имеют кровеносные сосуды, которые не развиты нормально. Эти сосуды с большей вероятностью сужаются, что затрудняет поступление кислорода в легкие при рождении. Это вызывает высокое кровяное давление в легких, которое называется легочной гипертензией.

    Существует еще одна проблема с диафрагмой, которая может быть похожа на CDH, называемая эвентрацией.При эвентрации в структуре диафрагмы больше фиброзно-эластической ткани и меньше мышц. Это делает диафрагму менее эффективной, разделяющей содержимое грудной клетки и брюшной полости. В результате органы брюшной полости могут перемещать диафрагму, позволяя органам попасть в область грудной клетки. Рост легких ограничен на стороне поражения.

    CDH можно выделить, что означает, что это единственная серьезная проблема со здоровьем ребенка. Однако у детей с CDH могут быть проблемы с другими развивающимися органами, помимо легких.Наиболее часто поражаются органы: сердце, почки, кишечник и головной мозг. Иногда CDH наблюдается с другими большими и малыми изменениями. Вместе эти результаты могут быть связаны с генетическим синдромом, который может повлиять на способность ребенка выжить.

    Врожденная диафрагмальная грыжа встречается примерно у одного из каждых 2200 новорожденных. Около 85% этих дефектов возникают на левой стороне. CDH также может поражать правую сторону диафрагмы и, в редких случаях, обе стороны.
    Общая выживаемость новорожденных с CDH в США составляет примерно 65 70%.Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.

    ВИДЕО: Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

    Детская больница C.S. Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение. Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.

    Общая выживаемость новорожденных с CDH в США составляет примерно 65 70%. Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.

    Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

    Ультразвук впервые используется для оценки дефекта диафрагмы и поиска других связанных аномалий. Измерение проводится с помощью ультразвука, называемого отношением легких к голове (LHR). При этом учитывается размер легких ребенка по сравнению с гестационным возрастом. Это значение является одним из факторов, который помогает команде прогнозировать степень проблем с дыханием, которые могут возникнуть у ребенка при рождении.

    Эхокардиограмма плода (УЗИ сердца) используется для оценки структур сердца и его функции.

    Рекомендуется амниоцентез, учитывая возможность генетической проблемы. МРТ плода используется для расчета объемов легких и достоверной оценки степени грыжи печени. Объемы легких используются вместе с другими данными для оценки серьезности проблем с дыханием при рождении.

    Лечение врожденной диафрагмальной грыжи у плода

    Фетальная эндоскопическая окклюзия трахеи (FETO) — это лечение, предназначенное для нескольких детей с очень тяжелой формой CDH.С помощью крошечного фетоскопа небольшой съемный баллон помещается в трахею ребенка в середине второго триместра. Поскольку легкие плода обычно вырабатывают жидкость, баллон предотвращает выход этой жидкости из легких. В свою очередь, мягкое давление скопившейся жидкости заставляет маленькое легкое расширяться и расти. Этот вариант лечения в настоящее время доступен в нескольких центрах в Соединенных Штатах. Мичиганская медицина является одним из этих избранных центров, одобренных FDA, предлагающих процедуру FETO плодам с тяжелой правосторонней или левосторонней CDH.Многоцентровое исследование изучает эффективность этой терапии.

    Ведение беременности

    Регулярно проводятся УЗИ для наблюдения за ростом и самочувствием ребенка. Он также используется для проверки количества амниотической жидкости вокруг ребенка. Избыток жидкости (многоводие) может развиться при сдавлении пищевода органами брюшной полости. Если это произойдет, есть опасения по поводу преждевременных родов.

    По мере продолжения беременности могут использоваться другие дородовые тесты.

    ВИДЕО: Дородовой уход за ребенком с врожденной диафрагмальной грыжей

    Роды с врожденной диафрагмальной грыжей

    В целом поставка планируется как можно ближе к сроку. Вагинальные роды рекомендуются для большинства детей с CDH. Кесарево сечение зарезервировано по акушерским показаниям.

    Роды ребенка с CDH следует планировать в больнице, подготовленной для родов с высоким риском, включая немедленный доступ в отделение интенсивной терапии новорожденных, детские хирургические услуги и ЭКМО.Это упростит общение между акушерскими, неонатальными и детскими хирургическими бригадами, а также ограничит разлуку между матерью и ребенком.

    Мичиганский университет — один из немногих центров в стране, где родильный дом расположен в комплексной детской больнице. Эта уникальная установка обеспечивает плавную интеграцию нашего родильного дома с отдельной палатой, современного отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и доступ к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.

    Роды следует планировать в больнице, имеющей опыт использования ЭКМО (экстракорпоральной мембранной оксигенации), аппарата искусственного кровообращения, используемого для лечения тяжелой легочной гипоплазии и легочной гипертензии. Аппарат подает насыщенную кислородом кровь непосредственно ребенку. Суженным кровеносным сосудам в легких дается время расслабиться, пока легкие отдыхают. Это позволяет ребенку поддерживать нормальный уровень кислорода до тех пор, пока его не переведут на ИВЛ. ЭКМО была разработана в Мичиганском университете, и К.Детская больница С. Мотта остается международным лидером в применении ЭКМО у новорожденных, детей и взрослых пациентов.

    В редких случаях для детей с наиболее тяжелым поражением CDH может быть выполнен специальный план родов, включающий процедуру, известную как «ВЫХОД-в-ЭКМО». EXIT-to-ЭКМО — это процедура, которая переводит ребенка с плацентарной оксигенации на поддержку ЭКМО. Потенциальным преимуществом этой процедуры является предотвращение повреждения легких при высоких настройках ИВЛ с плавным переходом от внутриутробной к внеутробной жизни.Наша бригада ЭКМО находится в состоянии готовности к рождению каждого пациента с тяжелой формой CDH.

    ВИДЕО: Роды с врожденной диафрагмальной грыжей

    Послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи

    Все дети с врожденной диафрагмальной грыжей подвержены высокому риску серьезных проблем с дыханием из-за недоразвития легких. Лечение любой степени дыхательной недостаточности является первым и самым важным шагом в уходе за такими детьми. Дыхательная трубка устанавливается сразу после рождения, чтобы помочь ребенку дышать.Затем в желудок вставляется небольшая трубка, чтобы предотвратить скопление воздуха, которое может вызвать давление на легкие. Восстановление CDH откладывается до тех пор, пока ребенок не стабилизируется с точки зрения сердца и легких.

    ВИДЕО: Легочная гипертензия у детей с врожденной диафрагмальной грыжей

    Вентиляция

    Для снабжения ребенка кислородом используется метод под названием «бережная вентиляция легких». Дыхательный аппарат (вентилятор) тщательно настроен, чтобы не повредить нежные легкие ребенка.Существует несколько различных типов вентиляторов, которые можно использовать в зависимости от реакции ребенка на лечение. Газ, называемый оксидом азота, может использоваться, если легочная гипертензия является серьезной проблемой. Этот газ используется для расслабления суженных сосудов легких.

    ВИДЕО: Что такое щадящая вентиляция?

    ЭКМО предлагается, если «мягкая вентиляция легких» не может обеспечить ребенка кислородом, в котором он нуждается. ЭКМО расшифровывается как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Это аппарат искусственного кровообращения, который насыщает кровь кислородом, а затем возвращает ее в организм ребенка.Это позволяет суженным кровеносным сосудам, вызывающим легочную гипертензию, и легким ребенка отдыхать, обеспечивая при этом достаточный уровень кислорода для ребенка. По мере улучшения состояния ребенка частота на аппарате ЭКМО постепенно снижается. Хирургическое восстановление может быть выполнено во время или после отлучения от ЭКМО.

    ВИДЕО: Когда ЭКМО используется у детей с врожденной диафрагмальной грыжей?

    Хирургия

    У некоторых стабильных пациентов возможен минимально инвазивный подход (с использованием крошечных разрезов и инструментов).Эти более мелкие дефекты восстанавливаются в основном с помощью швов. Однако многим детям требуется стандартный разрез брюшной полости для восстановления диафрагмы. Более крупные дефекты часто требуют специального пластыря для полного закрытия.

    У

    новорожденных CDH живот меньше, потому что органы перемещаются в грудную клетку во время внутриутробного развития. Это иногда затрудняет безопасное возвращение всех органов на свои места. В этом случае на брюшной стенке создается временный бункер (высококачественный стерильный мешок).Это позволяет постепенно уменьшить органы в течение следующих нескольких дней.

    ВИДЕО: Как хирургически лечится врожденная диафрагмальная грыжа?

    Восстановление

    Отделение интенсивной терапии новорожденных детской больницы C.S. Mott является примером ухода, ориентированного на пациента и его семью. Вы сможете навестить своего малыша в любое время дня и ночи. В это время персонал будет готов поддержать вас и вашего ребенка. Трудно определить, как долго ваш ребенок будет находиться в больнице.Ребенку нужно научиться всем обычным вещам, которые были прерваны во время лечения. Для ребенка будут поставлены ежедневные цели, чтобы помочь ему перейти к выписке. Целевые проблемы, которые будут решаться, включают дыхание, питание (прием пищи и увеличение веса) и двигательные навыки.

    Длительный уход 

    Многие дети с врожденной диафрагмальной грыжей имеют длительные проблемы со здоровьем различной степени тяжести. Тяжесть этих проблем обычно связана с тяжестью CDH и неонатального заболевания.У некоторых пациентов могут быть длительные проблемы с дыханием и легкими. Пациентам с тяжелой формой ВГД может потребоваться кислород при выписке. Пациенты с персистирующей легочной гипертензией находятся под наблюдением детского кардиолога.

    Часто возникают трудности с кормлением. Многие младенцы нуждаются в дополнительном питании через крошечную трубку в носу в течение определенного периода времени. Тем, кто продолжает бороться с увеличением веса, может потребоваться повторная операция по наложению гастростомии (зонд для кормления, помещенный в желудок). Даже при дополнительном кормлении у некоторых детей все еще возникают проблемы с набором веса.Особенно это характерно для первого года жизни. Гастроэзофагеальный рефлюкс или «изжога» часто встречается у детей с CDH. Он успешно лечится лекарствами у большинства детей. Некоторые дети не реагируют на лекарства и нуждаются в отдельной операции (фундопликация по Ниссену) для лечения рефлюкса.

    Возможны неврологические проблемы. Потеря слуха, задержка развития, а иногда и более серьезные неврологические проблемы могут наблюдаться при CDH. Эти риски выше у детей, нуждающихся в поддержке ЭКМО.Помня об этих опасениях, хирургическая бригада будет наблюдать за ребенком.

    У некоторых пациентов могут развиться сколиоз и аномалии грудной клетки.

    Тщательное наблюдение многопрофильной группы специалистов необходимо для решения долгосрочных проблем со здоровьем у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей. Клиника врожденной диафрагмальной грыжи Мичиганской медицины обеспечивает междисциплинарное последующее лечение. В команду входят детский хирург, пульмонолог, кардиолог, диетолог, медсестра, физиотерапевт и специалист по трудотерапии.Наша обширная команда специалистов работает вместе, чтобы выявить любые долгосрочные проблемы и облегчить раннее вмешательство.

    ВИДЕО: Длительное наблюдение за пациентами с врожденной диафрагмальной грыжей

    Риск будущей беременности

    Риск возникновения CDH при другой беременности встречается редко. Большинство случаев CDH являются случайными событиями. Поскольку причина неизвестна, считается, что вероятность того, что это произойдет снова, составляет около 2% при каждой следующей беременности. Если CDH является частью генетического синдрома или хромосомной аномалии, рецидив зависит от этой основной причины.

    Пренатальное диагностическое тестирование может быть доступно при будущих беременностях, если выявлена ​​генетическая причина. Ваш врач и консультант-генетик рассмотрят риск в вашей семье.

    Исследование врожденной диафрагмальной грыжи

    Основная причина изолированной врожденной диафрагмальной грыжи остается неизвестной. Молекулярные исследования продолжаются, чтобы найти ответы. Детская больница CS Mott Мичиганского университета участвует в исследовании DHREAMS (исследование и исследование диафрагмальной грыжи, продвижение молекулярной науки) с целью выявления конкретных изменений в генах, которые вызывают CDH, и, следовательно, иметь возможность лучше диагностировать, предотвращать и лечить детей. с этим заболеванием.

    Назначить встречу

    Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, позвоните по телефону 734-763-4264.

    Детская диафрагмальная грыжа | Детская национальная больница

    Диафрагмальная грыжа — это врожденный порок, который представляет собой аномалию, возникающую до рождения, когда плод формируется в матке матери. В диафрагме имеется отверстие (мышца, отделяющая грудную полость от брюшной). При этом типе врожденного дефекта некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются вверх в грудную полость через это аномальное отверстие.

    Различают два вида диафрагмальных грыж:

    • Грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно включает отверстие на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и/или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.
    • Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи включает отверстие в средней или правой части диафрагмы. Печень и/или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.

    Причины диафрагмальной грыжи:

    Пока плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов.Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделей беременности. В это время также развиваются пищевод (трубка, ведущая из глотки в желудок), желудок и кишечник.

    При грыже Бохдалека диафрагма может развиваться неправильно, в результате чего кишечник может застрять в грудной полости.

    При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

    В обоих случаях нормального развития диафрагмы не происходит.

    Диафрагмальная грыжа является многофакторным заболеванием, что означает, что в его развитие вовлечены «множество факторов», как генетических, так и экологических. Считается, что множественные гены от обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не до конца понимают, способствуют возникновению диафрагмальной грыжи.

    Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов всех случаев.

    Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

    Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

    Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой.Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, легким не хватает места для правильного развития. Это недоразвитие легких называется легочной гипоплазией.

    Диафрагмальная грыжа представляет собой опасное для жизни заболевание. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения.Здоровые легкие имеют миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шар, наполненный воздухом. У младенцев с легочной гипоплазией:

    • Воздушных мешков меньше, чем обычно.
    • Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично наполняться воздухом.
    • Воздушные мешки легко сдуваются из-за отсутствия смазывающей жидкости, называемой поверхностно-активным веществом.

    При наличии этих состояний ребенок не может получать достаточное количество кислорода, чтобы оставаться здоровым.

    Симптомы диафрагмальной грыжи:

    Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто проявляются вскоре после рождения ребенка.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

    • Затрудненное дыхание
    • Учащенное дыхание
    • Учащенное сердцебиение
    • Цианоз (посинение кожи)
    • Аномальное развитие грудной клетки, одна сторона которой больше другой вогнутая)

    У ребенка, родившегося с грыжей Морганьи, могут быть какие-либо симптомы, а могут и не быть.

    Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

    Как диагностируется диафрагмальная грыжа:

    После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится для выявления аномалий легких, диафрагмы и кишечника. Анализ крови, известный как газ артериальной крови, часто проводится для оценки дыхательной способности ребенка.

    Другие анализы, которые могут быть выполнены, включают:

    • Анализ крови на хромосомы (чтобы определить наличие генетической проблемы).
    • УЗИ сердца (эхокардиограмма).

    Лечение диафрагмальной грыжи:

    Конкретное лечение будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании следующего:

    • При диагностировании проблемы (во время беременности или после рождения)
    • Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
    • Серьезность проблемы
    • Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
    • Ваше мнение или предпочтение

    Лечение может включать:

    • Интенсивная терапия новорожденных. Диафрагмальная грыжа представляет собой опасное для жизни заболевание и требует лечения в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев необходимо будет поместиться на дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором, чтобы облегчить их дыхание.
    • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторых младенцев, возможно, придется поместить на аппарат временного шунтирования сердца/легких, называемый ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы.ЭКМО выполняет ту же работу, что и сердце и легкие: насыщает кровь кислородом и перекачивает кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка не стабилизируется и не улучшится.
    • Хирургия. Когда с помощью команды отделения интенсивной терапии состояние ребенка улучшится, диафрагмальная грыжа будет устранена с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную. Отверстие в диафрагме ремонтируется.Это может быть выполнено открытой операцией (лапаротомия) или минимально инвазивным хирургическим доступом либо через грудную клетку (торакоскопия), либо через брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньшую боль, меньшее количество рубцов, более короткое пребывание в больнице и меньше проблем с рубцовой тканью, ведущих к непроходимости кишечника в будущем, по сравнению с открытой операцией.

    Многим детям необходимо некоторое время оставаться в отделении интенсивной терапии новорожденных после операции. Хотя органы брюшной полости теперь находятся в правильном месте, легкие все еще остаются недоразвитыми.Ребенку обычно требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. После того как ребенку больше не требуется помощь дыхательного аппарата (вентилятора), ему или ей все еще может понадобиться кислород и лекарства для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

    Могут ли быть проблемы в будущем?

    Дети, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном последующем наблюдении после выписки из больницы.

    Многие дети страдают хроническими заболеваниями легких, и им может потребоваться кислород или лекарства для улучшения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

    У многих детей наблюдается гастроэзофагеальный рефлюкс. Кислота и жидкости из желудка попадают в пищевод (трубку, которая ведет от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.

    Некоторым детям трудно расти. Это известно как неспособность развиваться. Дети с наиболее серьезными проблемами с легкими, скорее всего, будут иметь проблемы с ростом.Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем обычному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызвать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы расти.

    У некоторых детей могут быть проблемы с развитием. Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно с другими детьми. Физиотерапия, логопедия и трудотерапия часто помогают этим детям набрать мышечную силу и координацию.

    У некоторых детей может быть некоторая степень потери слуха.Перед выпиской из больницы необходимо провести проверку слуха.

    Каждый ребенок и каждая болезнь индивидуальны, поэтому важно проконсультироваться с лечащим врачом вашего ребенка, чтобы получить информацию о прогнозе для вашего ребенка.

    Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

    Что такое ВДГ?

    Широкая плоская мышца, разделяющая грудную и брюшную полости, называется диафрагмой. Диафрагма формируется, когда плод находится на 8 неделе беременности. Когда она не формируется полностью, создается дефект, называемый врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ).Это отверстие в мышце между грудью и животом.

    Большинство CDH возникают на левой стороне. Отверстие позволяет содержимому брюшной полости (желудку, кишечнику, печени, селезенке и почкам) попасть в грудную клетку плода. Грыжа этих органов брюшной полости в грудную клетку занимает это пространство и препятствует росту легких до нормального размера. Может быть затронут рост обоих легких. Результат этого называется легочной гипоплазией.

    Находясь в матке, легкие для дыхания плода не нужны, так как эту функцию выполняет плацента.Однако, если после рождения ребенка легкие слишком малы, ребенок не сможет обеспечить себя достаточным количеством кислорода для выживания.

    Каков исход для плода с CDH?

    Существует широкий диапазон тяжести и исходов CDH. В лучшем случае некоторые младенцы очень хорошо переносят лечение после рождения, хирургическое вмешательство и уход в отделении интенсивной терапии. В самых тяжелых случаях некоторые не выживают, как бы мы ни старались. А посередине некоторые будут жить нормально, в то время как у других будут трудные времена и могут быть некоторые недостатки, начиная от легких проблем с обучением и заканчивая проблемами с дыханием и ростом.Состояние ребенка после рождения определяется тем, насколько хорошо растут легкие до рождения и их функцией.

    Плоды на лучшем конце спектра имеют отличный шанс вести совершенно нормальную жизнь. Они не требуют специального пренатального ведения с точки зрения сроков или типа родоразрешения, но должны родоразрешены в перинатальном центре с отделением интенсивной терапии III уровня с поддержкой неонатальной и детской хирургии. Место родов очень важно, потому что транспортировка этих детей после рождения может быть опасна для младенца.Младенцам все еще необходимо восстановить отверстие диафрагмы после рождения, и они будут находиться в отделении интенсивной терапии в течение нескольких недель. Несмотря на то, что легкие при рождении не имеют нормального размера, они способны расти и адаптироваться в течение многих лет, поэтому эти дети могут вести нормальную активную жизнь без ограничений.

    С другой стороны, у младенцев с тяжелой формой CDH и очень маленькими легкими после рождения могут возникнуть трудности, и некоторые из них не выживут. Эти дети нуждаются в очень квалифицированной интенсивной терапии, чтобы остаться в живых — такие вещи, как высокочастотная или осцилляторная вентиляция легких, вдыхание оксида азота и, в некоторых случаях, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).ЭКМО обеспечивает временную поддержку при легочной недостаточности путем циркуляции крови ребенка через аппарат искусственного кровообращения. Он может спасти жизнь, но его можно использовать только в течение ограниченного времени.

    Младенцы с CDH должны быть доставлены в опытный перинатальный центр третичного уровня с возможностью ЭКМО. Операция по устранению диафрагмальной грыжи после рождения не является неотложной и обычно выполняется, когда состояние ребенка стабилизировалось, обычно в течение первой недели жизни. После восстановления этим детям потребуется интенсивная поддержка в течение многих недель или даже месяцев.Даже при тяжелом течении CDH при интенсивной поддержке можно спасти более 70% пораженных детей. Тем не менее, могут быть долгосрочные проблемы со здоровьем, связанные с дыханием, кормлением, ростом и развитием.

    Насколько серьезна диафрагмальная грыжа моего плода?

    Чтобы определить серьезность состояния вашего плода, важно собрать информацию из различных тестов и определить, есть ли какие-либо дополнительные проблемы. Эти тесты наряду с рекомендациями экспертов важны для принятия наилучшего решения о правильном лечении.

    Сюда входят:

    • Тип дефекта — отличающий его от других похожих проблем.
    • Тяжесть порока — легкий или тяжелый порок плода.
    • Сопутствующие дефекты — есть ли другая проблема или группа проблем (синдром).

    Амниоцентез и/или микрочип могут быть рекомендованы для тестирования хромосом. Сонография является лучшим инструментом визуализации, но она зависит от опыта и знаний врача. В некоторых случаях может использоваться магнитно-резонансная томография (МРТ).Многие проблемы впервые обнаруживаются во время рутинных процедур скрининга, проводимых в кабинете врача (амниоцентез, скрининг материнской сыворотки, плановая сонография). Однако для сквозной оценки обычно требуется специализированный перинатальный/неонатальный центр с опытом лечения сложных и редких патологий плода. Мы можем работать с вашим врачом, чтобы найти удобный для вас центр.

    Тщательная и точная пренатальная оценка [сонограмма уровня II, эхокардиограмма, иногда магнитно-резонансная томография (МРТ)] может помочь нам предсказать тяжесть CDH еще до рождения.Один из наиболее важных вопросов — убедиться в отсутствии других врожденных дефектов (например, проблем с сердцем), которые могут повлиять на исход и варианты лечения.

    Основные факторы при определении серьезности

    Когда CDH является единственной проблемой, мы узнали, что тяжесть и, следовательно, исход определяются двумя факторами: 1) положением печени и 2) отношением легких к голове или LHR. Положение печени относится к тому, образовалась ли какая-либо часть печени в грыже или поднялась в грудную клетку плода. Плоды с печенью вверху грудной клетки имеют более тяжелую форму CDH и более низкую выживаемость.У большинства пациентов с CDH, которых мы оцениваем, некоторая часть печени выпячивается в грудную клетку. Отношение легких к голове, или LHR, представляет собой числовую оценку размера легких плода, основанную на измерении количества видимых легких. Высокие значения LHR, превышающие 1,0, связаны с лучшими результатами.

    Плоды, у которых нет грыжи печени в грудную клетку (печень вниз), обычно имеют менее тяжелую форму CDH и, следовательно, лучший прогноз. По нашему опыту оценки многих сотен пациентов с CDH, эти пациенты чувствуют себя хорошо после рождения.Мы, конечно, радуемся, когда можем предсказать хороший результат. Эти дети по-прежнему будут нуждаться в специализированной помощи после рождения. Мы рекомендуем, чтобы эти дети рождались в нормальных условиях в ближайшее время в центре с отделением интенсивной терапии, детской хирургией и возможностями ЭКМО.

    Плоды с грыжей печени в грудную клетку и отношением легких к головке менее 1,0 имеют более тяжелую форму ВГД. Мы можем предсказать, что им придется очень трудно после рождения. Большинству может помочь интенсивная терапия очень высокого уровня, и им может потребоваться ЭКМО.Однако очень интенсивная терапия, необходимая в самых тяжелых случаях, может привести к осложнениям и долговременным проблемам, включая трудности с дыханием и кормлением.

    Несмотря на то, что вам могут дать прогноз тяжести CDH, до тех пор, пока ребенок точно не родится, во время беременности не существует теста, который мог бы предсказать функцию легких. Функция легких вашего ребенка будет определена только после его рождения.

    Какой у меня выбор во время этой беременности?

    Для тех семей, которые решили сохранить беременность, наиболее важным следующим шагом является точная пренатальная диагностика тяжести состояния, которая определяет возможные варианты дородового ведения.Если ваш плод находится на лучшем конце спектра, самый важный выбор — это место родоразрешения.

    Время и тип доставки не сильно повлияют на результат, но место доставки, безусловно, повлияет. Семьи захотят разработать план родов и послеродового ухода со своим акушером/перинатологом, неонатологом и детским хирургом, чтобы можно было стабилизировать состояние ребенка и лечить его в одном центре.

    Для плодов в середине спектра место родов становится еще более важным.Этим детям потребуется очень интенсивная поддержка после рождения, и их следует рожать в высококвалифицированных центрах с возможностями ЭКМО. ЭКМО — это аппарат искусственного кровообращения, который обеспечивает ребенка кислородом, когда легкие не в состоянии это сделать. Это медикаментозная терапия, которую можно использовать в течение ограниченного времени, обычно до двух недель.

    Тщательное планирование и координация сроков родов необходимы, чтобы избежать ситуаций высокого риска, таких как роды в одной больнице, а затем необходимость транспортировки тяжелобольного ребенка в специализированный центр.

    Внутриутробное вмешательство

    Плоды на самом тяжелом конце спектра с увеличенной печенью и LHR менее 1,0 могут быть кандидатами на пренатальное вмешательство. Более двух десятилетий мы работали над тем, чтобы улучшить результаты для этих плодов, заставив легкие расти до рождения, чтобы они были адекватными во время родов. Наиболее многообещающим является использование хирургии плода FETENDO, в частности фетоскопической временной окклюзии трахеи для увеличения легкого плода.

    Находясь в матке, легкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через рот в амниотическую жидкость. Когда трахея заблокирована, эта жидкость остается в легких. По мере накопления легочная жидкость расширяет легкие, стимулирует их рост и выталкивает содержимое брюшной полости (печень, кишечник) из грудной клетки в брюшную полость. Целью этого лечения является рождение ребенка с легкими, достаточно большими, чтобы обеспечить младенца достаточным количеством кислорода.

    Минимально инвазивная хирургия: окклюзия трахеи

    FTC в Калифорнийском университете в Сан-Франциско долгое время был мировым лидером в лечении CDH.Мы получили разрешение (исключение в отношении экспериментального устройства) на использование нового медицинского устройства для окклюзии трахеи при тяжелой форме CDH. У нас есть единственный значительный опыт в области окклюзии трахеи в Соединенных Штатах, поскольку в прошлом мы провели проспективное рандомизированное исследование, спонсируемое NIH и опубликованное в Медицинском журнале Новой Англии. Хотя мы не обнаружили разницы между группой с окклюзией трахеи и контрольной группой, мы многое узнали из исследования. Мы предлагаем окклюзию трахеи избранной группе пациентов, которые, по нашему мнению, имеют наибольшую потенциальную пользу от этой процедуры.

    С использованием только крошечного разреза в виде замочной скважины в матери и матке матери и крошечного съемного баллона, помещенного в трахею плода. После того, как легкое плода выросло, баллон можно удалить или сдуть, чтобы ребенок мог нормально родиться. Как введение, так и удаление баллона из трахеи происходит до рождения; в результате в большинстве случаев матери могут рожать вагинально без необходимости процедуры ВЫХОД. Мы считаем, что эта менее инвазивная стратегия позволит матерям дольше оставаться беременными и избежать осложнений преждевременных родов, связанных с предыдущими попытками окклюзии трахеи.

    Кто является кандидатом на баллонную окклюзию трахеи?

    Баллонная окклюзия трахеи предлагается только тем пациенткам, у плода которых имеется наиболее тяжелая форма врожденной диафрагмальной грыжи. Мы определили эту группу как: 1) часть печени переместилась в грудную полость плода, и 2) измеренное легкое с правой стороны (не со стороны грыжи) маленькое и имеет отношение легкого к голове ( LHR) меньше или равно 1,0.

    Чтобы рассмотреть вопрос о вмешательстве в плод, вы должны сначала пройти амниоцентез, чтобы определить, что у плода нет проблем с хромосомами.Результаты этого теста обычно занимает 7-10 рабочих дней.

    Критерии включения
    Критерии исключения
    • Должен быть старше 18 лет

    • Одноплодная беременность

    • Нормальный кариотип плода и/или микрочип (FISH подходит, если > 26 недель)

    • Изолированная левая CDH с поднятой печенью*

    • LHR O/E > 25 % (измерено от 180 до 295 недель)

    • Оценка и регистрация до 29 недель беременности

    • Семья соответствует психосоциальным критериям и может проживать в Сан-Франциско или его окрестностях

    • Предварительное разрешение от стороннего плательщика на внутриутробное вмешательство ИЛИ возможность самостоятельной оплаты

    • Несоответствие всем критериям включения

    • Аллергия на резиновый латекс

    • Правая или двусторонняя CDH*

    • Несостоятельность шейки матки в анамнезе с серкляжем или без него

    • Преждевременные роды, короткая шейка матки (> 15 мм) или аномалия матки, предрасполагающая к преждевременным родам

    • Аномалии матки (т.е.множественные миомы или аномалии мюллерова протока)

    • Плацентарные аномалии (предлежание, отслойка, приращение)

    • Дополнительная аномалия плода, хромосомные аномалии или подозрение на генетический синдром

    • Материнское противопоказание к фетоскопической хирургии или тяжелое состояние матери

    • Rh-изоиммунизация, сенсибилизация Kell или неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения

    • ВИЧ-инфекция у матери, гепатит-В, гепатит-С

    • Отсутствие безопасного или технически осуществимого фетоскопического подхода к установке баллона

    • Участие в другом интервенционном исследовании, влияющем на заболеваемость и смертность матери и плода, или участие в этом исследовании во время предыдущей беременности

    *Правосторонние грыжи могут потребовать использования интубационных баллонов из соображений сострадания

    Если вы соответствуете всем этим критериям и хотите, чтобы вас рассмотрели на предмет окклюзии трахеи, вам нужно будет поехать в Сан-Франциско для формального обследования.Официальная оценка между 22 и 26 неделями беременности будет включать: УЗИ (для определения положения печени и LHR) и ЭХО (УЗИ сердца для исключения каких-либо аномалий), а также консультации с рядом сотрудников нашего Центра лечения плода. команда (хирург, социальный работник, перинатолог, медсестра и т.д.).

    Операция баллонной окклюзии трахеи

    Если будет установлено, что вы являетесь кандидатом на окклюзию трахеи, и вы решили пройти процедуру, операция окклюзии трахеи будет выполнена между 26-й и 28-й неделей вашей беременности.Процедура требует пребывания в стационаре на ночь. После выписки из больницы вам нужно будет оставаться в Сан-Франциско, пока баллон находится в трахее плода. Обычно это период 4-6 недель. В течение этого времени вы будете еженедельно проходить УЗИ и медицинские осмотры. Через 4-6 недель вас снова положат в больницу на ночь, чтобы удалить баллон из трахеи плода. Если процедуры пройдут успешно, вы сможете вернуться домой, чтобы продолжить беременность и родить ребенка.

    Требование предварительной авторизации страховки

    Как оценка, так и операции должны быть разрешены вашей страховой компанией. Большинство страховых компаний оплатили эту процедуру для своих страхователей. Вам следует связаться со своей страховой компанией, чтобы определить, требуется ли предварительное разрешение. Мы можем предоставить вам коды диагнозов и процедур.

    Для получения дополнительной информации обращайтесь в наш центр.

    Что будет после рождения?

    Младенцы с CDH должны быть доставлены в третичный перинатальный центр с отделением интенсивной терапии высокого уровня и детской хирургией.Несмотря на то, что у некоторых детей прогноз будет очень благоприятным (LHR > 1,4), им все равно потребуется интенсивная терапия высокого уровня, и за ними должны ухаживать неонатологи и хирурги в ICN, имеющие опыт высокочастотной и колебательной вентиляции, ингаляций оксида азота и, в частности, экстракорпоральной вентиляции. мембранная оксигенация (ЭКМО). До рождения невозможно сказать, какая поддержка потребуется любому ребенку после рождения. Младенцы с CDH, о которых было известно до рождения, не должны рожать в учреждении, не способном обеспечить всю необходимую поддержку, поскольку транспортировка больного ребенка может быть опасной.

    Младенцы с CDH должны быть доставлены в «установку», где неонатологи забирают ребенка у акушеров и немедленно обеспечивают жизнеобеспечение — дыхание, кислород, внутривенное введение жидкостей и т. д. по мере необходимости. Реакция ребенка определит объем необходимой поддержки дыхания, начиная от небольшого количества кислорода и заканчивая аппаратом искусственной вентиляции легких и ЭКМО.

    Тяжесть проблемы с легкими также будет определять курс лечения в отделении интенсивной терапии — опять же, начиная от хирургического вмешательства в первый день и возвращения домой через несколько недель до полной поддержки, включая ЭКМО, хирургическое вмешательство (иногда проводимое, пока ребенок на ЭКМО), а затем месяцы очень интенсивной поддержки перед отъездом домой.

    Долгосрочный результат зависит от тяжести CDH и необходимости очень интенсивной поддержки.

    Долгосрочные осложнения CDH

    Реабилитация ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей после рождения определяется многими факторами. Младенцы, перенесшие более тяжелую форму CDH, могут столкнуться с проблемами, которые могут включать легкие проблемы с обучением, респираторные заболевания, потерю слуха и проблемы с ростом.

    Осложнения могут включать:

    • Рецидив CDH — Некоторым детям требуется последующая(ие) операция(и) для устранения рецидива CDH.Часто это связано с тяжестью ВПЧ при рождении 900–50
    • Респираторные проблемы — У младенцев с CDH часто возникают респираторные проблемы из-за нарушения роста легких (гипоплазии легких), которое возникает до рождения. Некоторым детям может потребоваться дополнительный кислород дома. Некоторые дети легко утомляются при физических нагрузках или имеют проблемы с дыханием, такие как астма, которые улучшаются с помощью дыхательных препаратов.
      • Респираторно-синцитиальный вирус (RSV ) — RSV — это вирус простуды, которым каждую зиму заражается множество людей.Дети с CDH не имеют нормального развития легких и более восприимчивы к RSV-инфекциям.
      • Легочная гипертензия — Новорожденные с CDH могут иметь легочную гипертензию (ограниченный приток крови к легким), которая сохраняется от нескольких недель до, редко, многих месяцев после рождения.
    • Желудочно-кишечные проблемы
      • Питание и отвращение к полости рта — Некоторые дети с CDH быстро утомляются, поскольку им тяжело дышать, поэтому им трудно принимать все, что им нужно, через рот.
      • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — Дети с ХРБ часто страдают гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), когда содержимое их желудка рефлюксирует или забрасывается из желудка в пищевод. Поскольку ГЭРБ так часто встречается у пациентов с ХРБ, большинство пациентов с ХРБ в течение некоторого времени принимают антирефлюксные препараты. В тяжелых случаях может быть рекомендована фундопликация.
      • Боль в животе и аппендицит — У детей с CDH нетипичное положение кишечника, поскольку кишечник, который находился в грудной клетке, был вручную перемещен в брюшную полость.Это важно знать на случай, если у вашего ребенка появятся боли в животе и возникнет подозрение на аппендицит. Аппендикс может находиться в другом положении, и об этом должна быть поставлена ​​в известность медицинская бригада.
      • Запор — По неизвестным причинам дети с CDH часто страдают запорами. Это облегчается регулярными детскими слабительными средствами.
      • Непроходимость кишечника — Операция по перемещению органов вашего ребенка из грудной клетки в брюшную полость иногда может привести к образованию спаек или рубцовой ткани в брюшной полости, что может вызвать перегиб кишечника.Этот перегиб будет блокировать поток жидкости в кишечнике. Это называется непроходимостью кишечника.
    • Проблемы с развитием скелета
      • Сколиоз — У детей с CDH может развиться сколиоз или искривление позвоночника по мере их роста. Это может быть связано с различиями в размерах легких на двух сторонах грудной клетки у детей с CDH.
      • Пектусная деформация грудной клетки — У некоторых детей с CDH может развиваться депрессия грудины или грудины.Это называется pectus excavatum.
    • Скрининг слуха — Дети, которые были интубированы на аппарате ИВЛ с дополнительным кислородом, получали несколько лекарств или лечились с помощью ЭКМО, подвержены риску потери слуха. Рекомендуется регулярная проверка слуха.
    • Задержка развития — Дети, которые болели и госпитализировались в течение длительного времени, подвержены риску задержки нормального развития. Важно выявить любую задержку развития как можно раньше.

    Для получения дополнительной информации о длительных осложнениях CDH и уходе на дому посетите UCSF Pediatric Surgery: CDH

    Клиника UCSF LIFE, долгосрочный уход за CDH

    Клиника LIFE — это междисциплинарная программа, являющаяся частью детской хирургии UCSF, в которой участвует группа специалистов, в которую входят гастроэнтерологи, неонатологи, пульмонологи, диетологи, а также команда разработчиков педиатрии, возглавляемая службой детской хирургии. Пациенты, наблюдаемые в клинике LIFE Дети варьируются от младенцев до подростков с CDH и другими врожденными дефектами.

    Предвидение и лечение проблем со здоровьем, связанных с CDH и другими врожденными дефектами, является основным направлением деятельности клиники LIFE. Контролируя или предотвращая эти проблемы, наши пациенты могут жить более комфортно, оставаться здоровыми и наслаждаться лучшим качеством жизни. Мы верим, что сведение к минимуму хронических заболеваний и связанной с ними инвалидности помогает нашим пациентам LIFE максимизировать свои возможности.

    Текущие исследования CDH

    Центр лечения плода Калифорнийского университета в Сан-Франциско с момента своего основания находится в авангарде исследований в области лечения плода.Первая в мире открытая хирургия плода была проведена в UCSF более 30 лет назад, и мы продолжаем посвящать себя исследованиям и инновациям.

    • Влияние окклюзии трахеи на рост и развитие легких плода
    • Методы временной окклюзии трахеи
    • Разработка моделей мелких животных
    • Влияние окклюзии трахеи на продукцию сурфактанта
    • Оптимальные сроки и продолжительность окклюзии трахеи
    • Прогностические показатели для ВДГ плода: отношение головки легкого (LHR)
    • Влияние пренатальной окклюзии трахеи на рост легких и дифференцировку в крысиной модели врожденной диафрагмальной грыжи — исследование, анализирующее использование фетальной хирургии при использовании окклюзии трахеи при лечении CDH

    Группы поддержки и другие ресурсы

    • Херувимы — Ассоциация исследований, защиты и поддержки CDH.Информация, форумы, блоги участников и многое другое.
    • Дыхание надежды — борется с раком легких путем финансирования инновационных исследований и повышения осведомленности путем обучения и поддержки пациентов
    • March of Dimes — Исследователи, волонтеры, педагоги, аутрич-работники и активисты работают вместе, чтобы дать всем детям шанс на борьбу
    • Исследование врожденных дефектов у детей — сетевая служба для родителей, которая объединяет семьи, у которых есть дети с такими же врожденными дефектами
    • Детское здоровье — одобренная врачом медицинская информация о детях от рождения до подросткового возраста
    • CDC – Врожденные дефекты — Отд.здравоохранения и социальных служб, Центры по контролю и профилактике заболеваний
    • NIH — Управление редких заболеваний — Национальный инст. здравоохранения — Управление редких заболеваний
    • Североамериканская сеть терапии плода — NAFTNet (Североамериканская сеть терапии плода) — это добровольная ассоциация медицинских центров в США и Канаде с признанным опытом в области хирургии плода и других форм междисциплинарной помощи при сложных нарушениях плода.

    Диафрагмальная грыжа — Департамент здравоохранения Миннесоты

    Состояние Описание

    Диафрагмальная грыжа – это врожденное отверстие в диафрагме с грыжей (аномальным выпячиванием или выпячиванием органа или другой структуры тела через дефект или естественное отверстие) содержимого брюшной полости в грудную полость.Диафрагма представляет собой крупную куполообразную мышцу, отделяющую грудную клетку от брюшной полости. Диафрагма двигается вверх и вниз во время дыхания, способствуя расширению и сжатию легких.

    Причина диафрагмальной грыжи неизвестна. В начале внутриутробного развития (примерно на 6-й неделе) клетки, образующие диафрагму, не могут слиться, и поэтому почки, желудок и кишечник могут перемещаться из брюшной полости в грудную. Обычно это происходит с левой стороны грудной клетки и вызывает недоразвитие левого легкого, а также замедление роста правого легкого из-за смещения сердца вправо (так называемая декстрокардия).Дыхание ослаблено слева, тоны сердца выслушиваются справа. Младенцы с диафрагмальной грыжей могут иметь плоский живот, потому что некоторые органы находятся в грудной полости. У младенцев очень скоро после рождения будут серьезные проблемы с дыханием, потому что легкие не в состоянии функционировать должным образом. Младенцы с диафрагмальной грыжей крайне болезненны и нуждаются в немедленной искусственной вентиляции легких, чтобы дышать, и хирургическом вмешательстве для исправления дефекта. Ремонт включает размещение органов в брюшной полости и закрытие отверстия в диафрагме.Наша программа отслеживает диафрагмальные грыжи среди живорожденных в некоторых округах с 2005 года и постепенно расширяется по всему штату.

    • Используя данные о рождении у жителей округов Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что 1,7 ребенка рождались с диафрагмальной грыжей на 10 000 родов.
    • Используя эти данные, мы подсчитали, что ежегодно в Миннесоте рождается около 11 детей с диафрагмальной грыжей.

    Обучение и поддержка родителей очень важны, и местные, региональные и национальные организации могут быть очень полезными.

    Условно-специфические организации

    Доступна дополнительная информация и ресурсы для семей.

    Врожденная диафрагмальная грыжа | CDH Симптомы, лечение и прогноз

    Заболеваемость CDH

    В начале беременности одновременно формируются многие органы. Ткань из легких и области желудка формируется неправильно, оставляя отверстие в диафрагме. Многие факторы могут играть роль, например, несколько генов и окружающая среда, но на самом деле нет известных причин.

    • CDH встречается примерно у одного из каждых 2200 детей.
    • Примерно каждый третий ребенок с CDH также имеет другой врожденный дефект. Наиболее распространенной проблемой является порок сердца.
    • От 5 до 16 процентов могут иметь проблемы с генами, такие как трисомия 21 (или синдром Дауна).
    • Наличие одного из родителей или братьев и сестер с этим заболеванием немного увеличивает риск.
    • Около 1 процента детей с CDH обнаруживаются при рентгенологическом исследовании по поводу других проблем.

    Признаки и симптомы CDH

    • Синеватая кожа из-за недостатка кислорода
    • Быстрое дыхание
    • Быстрый сердечный ритм
    • Желудок выглядит так, будто он утонул в
    • Затрудненное дыхание
    • Шумные звуки при каждом вдохе

    Лечение врожденной диафрагмальной грыжи

    Дыхательная поддержка необходима до и после операции. Иногда для заживления легких используется аппарат искусственного кровообращения/шунтирования легких.Ребенку с CDH требуется операция, чтобы поместить органы в правильное место и закрыть отверстие в диафрагме.

    Пренатальное ведение и лечение

    Узнайте больше о том, как Детский центр выхаживания плода в Цинциннати лечит случаи CDH высокого риска.

    Прогноз врожденной диафрагмальной грыжи

    Дети, рожденные с CDH, после выписки из роддома нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у специалистов.

    Многие младенцы имеют длительные проблемы с дыханием и могут нуждаться в кислороде и лекарствах в течение недель, месяцев или лет.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.