Что такое печеночная энцефалопатия – Печеночная энцефалопатия — симптомы болезни, профилактика и лечение Печеночной энцефалопатии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

что это такое, симптомы и лечение у взрослых

Печеночная энцефалопатия — это поражение головного мозга и ЦНС токсинами, возникающее из-за утраты печенью фильтрующей функции и разрушения гепатоцитов, особых клеток, из которых и состоит крупнейшая железа.

Такой диагноз не считается безопасным. Острые формы приводят к гибели за считанные часы или дни, хронические заканчиваются инвалидностью без срочного лечения.

Клиническая картина печеночной энцефалопатии нетипична, что создает множество трудностей при диагностике. Однако на развитых стадиях все становится очевидно, но нередко слишком поздно для радикальной терапии. Как минимум заболевание сопровождается неврологическими, эндокринными и психическими расстройствами.

Восстановление строго в стационаре. Требуется комплекс мероприятий по лечению.

Шансы зависят от квалификации врачей, тяжести и формы патологии, момента начала терапии. В целом, погибает почти 80-90% больных, если курс не начат своевременно.

Механизм развития

В основе патогенеза ПЭ лежит поражение головного мозга токсинами, поступающими из кишечника.

В норме печень выступает естественным фильтром. Без этого органа, занимающего особое место в работе всего тела, человек отравился бы обычной питьевой водой.

Задача железы — активное очищение, устранение токсичных веществ и опасных соединений. Подобная биохимическая «фабрика» работает постоянно.

По причине высокой нагрузки печень обладает поразительной способностью к регенерации, восстановлению без посторонней помощи. Но не всегда такая черта помогает.

При многих заболеваниях коррекция и саморегуляция становятся невозможными. Всего можно выделить три общих механизма становления энцефалопатии при расстройствах печени:

• Хронические расстройства. Диагнозы по типу застарелого алкогольного, вирусного гепатита и прочих. Все подобные нарушения сопровождаются тяжелыми изменениями в работе органа.

В определенный момент он теряет большую долю собственных возможностей и уже не способен адекватно выполнять фильтрацию. Тогда начинается декомпенсация патологии, развитие симптомов. Без помощи — гибель это вопрос времени.

• Цирроз. Острый гепатонекроз или отмирание клеток печени результате тех или иных факторов. Обычно имеет быстрое развитие, течение, полная деструкция и смерть больного наступают в считанные месяцы. Но возможны варианты.

В любом случае, пораженная печень уже не способна работать как прежде. Нужна постоянная поддержка медикаментами или пересадка органа, которая может спасти больного на первых стадиях, пока не начались кровотечения.

• Нарушение фильтрации и очищения на фоне повышенного образования кишечных токсинов. Всасывание опасных веществ, которые естественным образом формируются в результате распада белка, поступающего с пищей. В норме человек не замечает собственных биохимических процессов. Но это не та ситуация.

Далее ПЭ протекает по заранее известному сценарию. Токсичные компоненты отравляют кровь, поступают в головной мозг, вызывая угнетение высшей нервной деятельности, а затем и постепенное отмирание клеток.

Восстановление на поздних стадиях невозможно. Назревает неврологический дефицит по типу поведенческих нарушений, экстрапирамидной клиники, изменений личности, падения интеллекта и развития слабоумия.

Далее угнетается сознание. Сначала возникает сопор, затем кома. Гибель настигает 9 из 10 пациентов, прогноз крайне серьезный.

Симптомы

Клиническая картина зависит от типа патологического процесса, его агрессивности.

Острая форма

Комплекс проявлений тяжелый, пациенты в считанные часы могут погибнуть.

Среди возможных признаков:

• Спутанность сознания. Страдающий становится апатичным, плохо соображает. На окружающие стимулы отвечает вяло или не реагирует вообще. В течение нескольких часов развивается сопор. Рефлексы еще сохраняются. Потому теоретически больного еще можно вывести из этого неотложного состояния. Затем наступает кома. Критическое положение, восстановление становится нереалистичным. Другое название подобного комплекса явлений — гепатаргия.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. До 120-180 в минуту без роста насосной функции, сократительной способности миокарда. Это работа, что называется, «вхолостую», потому, как эффективного питания головного мозга не наблюдается. Изменение показателя ЧСС опасно стремительной остановкой работы сердца. Поэтому симптом сам по себе угрожающий.
• Тремор по типу астериксиса. Асимметричное дрожание кистей рук, туловища, шеи при резком существенном напряжении скелетной мускулатуры. По сути это результат преходящего цикличного нарушения тонуса мышц. Клинический признак считается типичным именно для печеночной энцефалопатии.
• Головокружение. Проблемы с ориентацией в пространстве. Человек не может понять свое расположение, занимает вынужденную позу лежа. Потому как любое движение провоцирует сильный дискомфорт. Проявление — результат поражения экстрапирамидной системы. В частности страдает мозжечок, затылочная доля головного мозга.
• Тошнота, рвота. Преходящие. Вне зависимости от еды. Непреодолимые позывы на опорожнение пищеварительного тракта возможны, в том числе при полном отсутствии питания в предыдущие несколько часов.
• Резкое снижение скорости реакции. Невозможно ответить на стремительные раздражители. Вроде оклика, физического воздействия. Общая заторможенность типична для поражений головного мозга разной степени тяжести.
• Одышка. Расстройство естественного процесса — результат попыток организма скомпенсировать недостаточное поступление крови и питательных веществ с кислородом к церебральным структурам. Это типичное проявление при печеночной энцефалопатии.

Восстановление требует введения газовой смеси, возможна искусственная вентиляция легких при критическом состоянии здоровья, коме или сопоре.

• Падение уровня артериального давления. Изменение показателей АД стремительное. Асимметричное. То снижение, то резкое увеличение.

Подобные признаки несут большую опасность, поскольку критические изменения могут спровоцировать инсульт. При дальнейшем снижении артериального давления наступает кардиогенный шок и коматозное состояние.

Признаки печеночной энцефалопатии в острой фазе могут развиться и после затяжного вялого течения заболевания, потому как в определенный момент наступает декомпенсация с формированием полноценного расстройства работы головного мозга.

Вариантов может быть множество. Чтобы не доводить до критических осложнений нужно пройти своевременное лечение.

Хроническая форма

В случае с вялым течением патологического процесса необходимо рассматривать клинику с позиции стадии изменений. Классификация подразумевает четыре этапа.

Первый этап

Он же продромальный. Это точка отсчета. Пока еще нарушений как таковых нет. Но присутствует то или иное заболевание печени. От гепатита до прочих, которые косвенным образом затрагивают орган. В данном случае типичных проявлений энцефалопатии пока нет.

Вторая стадия

Клиника уже присутствует. В основном это незначительные поведенческие нарушения. Человек становится агрессивным, более раздражительным, чем обычно. Возникает некоторая стереотипность реакций на стимулы извне.

Возможно уплощение аффекта, эмоциональная тупость, пока еще в малой мере. Потому как нарушение работы головного мозга не критичное. Несколько падает уровень интеллекта. Человек хуже справляется с задачами, по сравнению с тем, что было ранее.

Из объективных изменений самочувствия: головные боли, нарушение координации, ориентации в пространстве, тошнота, боязнь яркого света, звука (приступами), снижение скорости реакции. Возможна рвота.

Третья стадия

Субкомпенсация. Орган уже не справляется с собственными задачами, потому неврологическая симптоматика предстает во всей красе. Помимо названных проявлений, возникают признаки, типичные для острой печеночной энцефалопатии.

Клиническая картина тяжелая. Начиная с этого момента лечение возможно строго в условиях стационара, зачастую и вовсе реанимации. Требуется интенсивная терапия.

Четвертый этап

Декомпенсация. Тотальное расстройство. Человек впадает в состояние сопора. Для него типично сохранение болевых реакций при проведении серии специальных тестов.

Вывести человека их подобного положения пока еще возможно, хотя и непросто. Затем наступает печёночная кома. Глубокое нарушение сознания, из которого выкарабкаться в данном случае крайне сложно или невозможно.

На этой стадии гибнет почти 90% пациентов. Ситуации восстановления и тем более излечения стоит считать чудом и большим везением. Но такие благоприятные сценарии в медицинской практике — казуистика.

Симптомы печеночной энцефалопатии — это комплекс неврологических, психических, эндокринных и некоторых соматических, вегетативных расстройств. Они недостаточно специфичны, но при должной диагностике обнаружение проблемы не представляет сложностей.

Причины

Факторов развития можно назвать немало. Среди наиболее часто встречающихся:

• Цирроз. Острый невроз клеток органа, о котором было сказано ранее. Встречается в основном у пациентов, имеющих проблемы с алкоголем. Согласно статистическим данным, это главная причина становления патологического процесса, но не единственная. Помимо, говорят о применении некоторых препаратов и неправильном питании. Восстановление в таком случае эффективно только на ранних стадиях, когда еще есть возможность помочь пациенту. Устранение этиологического фактора — важный момент в деле лечения.
• Гепатит хронического типа. Сопровождается постоянным или периодическим регулярным воспалением печени. В таком режиме орган может работать годами, но отрицательный эффект не заставит себя ждать. Необходимо своевременно лечить гепатит, чтобы не столкнуться с критической проблемой.
• Бесконтрольный прием ряда препаратов. Особенно опасны противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики, некоторые средства глюкокортикоидного ряда, прочие медикаменты, оральные контрацептивы. Прием всех возможных лекарств нужно согласовать с врачами. При этом категорически воспрещается изменять дозировку, превышать ее, нарушать схему приема.
• Неумеренное потребление алкогольных напитков. Зависимые от спиртного страдают патологиями печени чаще прочих. Начиная со второй стадии, когда возникают запои, человек не контролирует себя, потому риски опасных отклонений растут стремительно. Отказ от этанола, детоксикация, кодирование станут идеальной профилактикой. Если нарушений пока нет — это большая удача.
• Рак печени. Встречается сравнительно редко. Никак не относится к циррозу. Путать патологические процессы нельзя.
• Инфекции прочих отделов пищеварительного тракта. Встречаются в качестве причины сравнительно редко. Обычно это серьезные хронические или острые заболевания, ставящие печень в положение чрезмерного напряжения. Она не справляется с возложенной задачей.
• Неправильное питание с высоким содержанием белковых соединений. Всегда вызывает нарушения в работе органа.

Причины печеночной энцефалопатии многочисленны, но довольно однообразны. Хотя говорить, что врачи досконально изучили заболевание пока преждевременно. До конца патологический процесс специалистам не понятен. Изыскания в этом направлении все еще ведутся.

Диагностика

Обследование больных с нарушениями рассматриваемого рода занимаются гепатологи. К сожалению, не во всех городах есть такие специалисты. Это сравнительно новое направление в отечественной медицине.

В таком случае к работе привлекается гастроэнтеролог. Врач более широкого профиля. Диагностика не представляет больших сложностей.

• Необходимо опросить пациента. Жалобы на здоровье играют ключевую роль в составлении полноценной клинической картины. Уже исходя из комплекса проявлений, можно говорить о гипотезах.
• Сбор анамнеза. Качественно проведенная процедура дает много информации по происхождению патологии. Важными моментами будут перенесенный в прошлом гепатит, наличие цирроза, воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте в данный момент или ранее, неправильное питание с высоким содержанием белка и пр. Нужно получить максимум информации. Задача пациента — рассказать все от начала и до конца. Далее врач будет фильтровать полученные сведения, выявляя основные и важные.
• Анализ крови общий. Изменения типичны. Мало форменных клеток. В первую очередь тромбоцитов. Отмечается анемия. Концентрация белых телец, напротив, растет (лейкоцитарная формула смещается влево).
• Биохимия с целью определить уровень печеночных веществ (АЛТ, АСТ) дает выраженное повышение концентрации. То же самое касается щелочной фосфатазы.
• Коагулограмма. Исследование крови на свертываемость. Скорость снижается, что говорит о прогрессировании болезни и потенциальных рисках опасных осложнений.
• УЗИ печени. Дает информацию о текущем состоянии органа.
• При недостаточности сведений, назначают МРТ (чуть реже КТ, поскольку такой показательностью методика не обладает).
• При необходимости проводят биопсию крупнейшей железы организма. Это важно для диагностики дисфункциональной недостаточности.

Обследование происходит в короткие сроки. В среднем занимает от нескольких часов до пары дней. Зависит от клинического случая и тяжести текущего процесса.

Лечение

Терапия сложная, комплексная, начинается с коррекции рациона. Диета при печеночной энцефалопатии проста: ограничивается количество поступающего в сутки белка.

Насколько — определяет специалист после тщательной диагностики и выявления конкретных нарушений. На начальных этапах заболевания до 50-60 грамм в сутки, на 3-4 стадии до 20 гр. Нагрузка на орган снижается, что позволяет эффективно лечить энцефалопатию.

Помимо, резко уменьшают потребление поваренной соли. До 3-4 граммов в сутки.

Применение ноотропов, цереброваскулярных препаратов неэффективно.

Главная задача терапии энцефалопатии рассматриваемого вида — устранение основного заболевания печени. С этой целью активно применяются гепатопротекторы. Эссенциале, Карсил и прочие. Необходимы для замедления деструкции клеток крупнейшей железы. Восстановление предполагает долгий курс приема таких препаратов.

Важное условие лечения печеночной энцефалопатии — регулярное своевременное очищение кишечника, для выведения аммиака с калом, чтобы предотвратить разрушение головного мозга.

Для этих целей проводятся очистительные клизмы до коррекции состояния печени. Опорожнение должно происходить 2 раза в сутки.

Далее внимательно наблюдают за положением человека. Дополнительные мероприятия зависят от динамики расстройства.

Прогноз

В острых случаях — негативный. На начальных стадиях хронического процесса — благоприятный. Если речь о запущенной фазе — гибнет почти 90%  пациентов.

Возможные последствия

Ключевое — это угнетение нервной системы. Сопор, кома и смерть. В иных случаях вероятен стойкий неврологический дефицит из-за повреждения головного мозга.

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени — опасное осложнение, которое сопровождается массой критических угрожающих явлений. Требует обязательной медицинской помощи, без которой шансы на выживание более чем сомнительны.

симптомы, стадии и лечение болезни

Печеночная энцефалопатия – комплекс симптомов, указывающих на проблемы с центральной нервной системой, возникшей в результате печеночной недостаточности.

В свою очередь, печеночная недостаточность — комплекс симптомов, указывающих на нарушение нормальной работы печени в результате повреждений паренхимы.

Чаще всего печеночная энцефалопатия является последствием кровотечений из варикозных вен, различных инфекций и прочего, у больных имеющих проблемы с печенью.

Синдром печеночной энцефалопатии – что это такое?

Синдром печеночной энцефалопатии чаще всего встречается у больных, имеющих заболевания печени. Проявляется как психоневрологические нарушения, которые необходимо диагностировать комплексно с другими нейропсихическими патологиями.

При наличии у пациента синдрома он страдает от:

• изменений как личности;
• проблем с интеллектуальной деятельностью;
• постоянно находится в депрессивном состоянии.

Одним из важных признаков синдрома печеночной энцефалопатии специалисты считают проблемы с портальным кровотоком.

Принято считать, что синдром чаще всего диагностируется у пациентов с циррозом печени, но это не совсем так. Печеночная энцефалопатия может свободно развиваться в результате порто — кавальных анастомозов или порто системных шунтов, созданных хирургическим способом. В современной медицине нет методов диагностирования синдрома и определения степени тяжести в лабораторных условиях.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

Печеночная энцефалопатия – нарушения мозговой деятельности и проблем с центральной нервной системой, которые являются обратимыми даже при циррозе печени. Чаще всего это заболевание является следствием печеночной недостаточности и других патологий.

При циррозе печени развитие печеночной энцефалопатии происходит по следующим причинам:

• Повышается
  печеночная недостаточность;
• Между сосудами портальной системы и другими сосудами системы кровообращения возникают шунты;
• В употребляемой пище повышается уровень белка;
• Появляются внутренние кровотечения;
• Употребляется много спиртного;
• Бесконтрольное употребление медикаментозных препаратов;
• Парацентез;
• Развитие инфекционных процессов.

По сути, печеночная недостаточность – нарушение нормальной работы печени, то есть, она не выполняет свои функции в полной мере, а именно:

• Перестает перерабатывать продукты обмена;
• Очищать организм от токсинов, циркулировать их в крови.

Когда печень перестает правильно функционировать, для ее поддержания необходимо в разы больше белковой пищи. Белки после распада образуют токсичные веществ, которые, в свою очередь, негативно влияют на мозг и нервную систему. Так, развивается печеночная энцефалопатия.

Токсическая печеночная энцефалопатия

Существует теория о том, что токсическая печеночная энцефалопатия развивается из-за того, что токсические вещества, попавшие в головной мозг через гематоэнцефалический барьер, собираются и хранятся там.

В процессе накопления, они влияют на клетки мозга, вызывая различные проблемы, приводят к расстройствам центральной нервной системы. Самым губительным для клеток головного мозга считается аммиак.

Когда человек имеет хронические заболевания печени, в большей мере при циррозе, существенно сокращаются действующие гепатоциты, создавая все условия для развития гипераммониемии. Так, когда возникает порто системное шунтирование, аммиак попадает прямиком в кровь. Его превышение в организме и вызывает гипераммониемию.

Организм пациентов с циррозом и порто системным шунтирование, борясь с накопившимся аммиаком, начинает уменьшать мышечную массу, тем же провоцируя развитие

гипераммониемию. Эти же процессы затрагивают почки.

В астроцитах головного мозга защитную функцию выполняет глутаминситетаз, который участвует в процессах, описанных выше. При гипераммониемии глутамсинтетаз вырабатывается особенно слабо, а значит, клетки мозга остаются не защищенными и уязвимыми к аммиаку.

Под влиянием аммиака в клетках мозга происходят различные разрушения:

• Возникает проблема с перемещением аминокислот, воды и электролитов;
• Подавляется уничтожение энергии;
• Нарушается обмен аминокислот;
• Замедляется процесс развития постсинаптического потенциала.

Чтобы устранить развитие энцефалопатии достаточно уменьшить количество аммиака в крови и тем же уменьшить проявление патологии и выраженных симптомов.

Стадии и степени печеночной энцефалопатии

Существует классификация печеночной энцефалопатии по характеру тяжести и симптомах:

• Острая форма;
• Латентная форма;
• Клинически выраженная форма.

К особым формам течения заболевания относится:

• Хроническая;
• Рецидивирующая;
• Гепатоцеребральная дегенерация;
• Спастический парапарез.

В свою очередь, клинически выраженная форма печеночной энцефалопатии имеет 4 стадии течения:

• Продромальная стадия:

1. Состояние ежедневно только ухудшается.
2. Наблюдая за больным можно заметить незначительную рассеянность, личность несущественно меняется, имеет проблемы со сном.
3. Пациент становится невнимательным, пропадает возможность сконцентрироваться на определенном деле или предмете, наблюдается незначительная атаксия, хлопающий тремор и апраксия;

• Стадия нарушений психики и неврологии:

1. Больной быстро устает, постоянно сонный, страдает апатией, в поведении человека появляются нехарактерные для его личности повадки и черты характера.
2. Возможна потеря в пространстве и времени.
3. Более заметным становится хлопающий тремор, активируются различные рефлексы, речь становится медленной и монотонной.
4. Человек вообще перестает ориентироваться в пространстве и времени, речь становится несвязной и бессмысленной, появляется агрессия.
5. Характерным для энцефалопатии является сопор, печеночный запах изо рта, хлопающий тремор, появляются приступы судороги, мышцы пребывают в повышенном тонусе.
6. Существенно снижается чувствительность, может появляться недержание, становится заметным скрипение зубами;

• Последняя стадия – кома:

1. Для этой стадии характерным считается отсутствие сознания, полностью пропадает реакция на воздействие раздражителей.
2. Существенно увеличиваются зрачки, снижается давление, дыхание осуществляется редко, но вдохи глубокие.
3. Заметной становится децелебральный тонус затылочных мышц и конечностей.
4. Лицо пациента приобретает вид маски.
5. Могут появляться признаки, напоминающие по характеру печеночно-клеточную недостаточность.

Существует несколько разновидностей:

• Экзогенная кома – характерна для больных имеющих хронические болезни печени;
• Смешанная кома – является исходом при выраженном некротическом процессе в печени под влиянием коллатерального кровообращения.

Причины развития энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия может появляться на фоне острой формы печеночной недостаточности, возникшей из-за:

1. алкогольного, вирусного, токсического гепатитов;
2. отравления алкогольными напитками;
3. отравления ядом промышленности;
4. отравления грибами или медикаментами.

Также может возникать в результате ишемии печени, заболевания Вестфалия – Вильсона – Коновалова, при острой жировой дистрофии у женщин во время вынашивания ребенка, а также сильных бактериальных инфекций.

Примерно 15% случаев заболевания возникает по необъяснимым причинам.  Острая энцефалопатия может развиваться как следствие некроза клеток печени, в которых доминируют факторы паренхиматозной недостаточности. Чаще всего исходом острой энцефалопатии является погружение пациента в кому.

Когда у пациента есть хронические проблемы с печенью энцефалопатия может возникать как результат:

• форсированного диуреза;
• желудочно-кишечного кровотечения;
• парацентеза;
• хирургической операции;
• инфекционной болезни.

Развитие также возможно из-за:

• увеличения потребляемого белка;
• воспалительных процессов в кишечнике;
• портосистемного шунтирования.

Мы выяснили, что в большинстве случаев печеночная энцефалопатия – результат наличия проблем с печенью.

Но, помимо этого, есть и другие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• Вредные привычки, чрезмерное курение и увлечение спиртным;
• Реакция на наркоз, используемый для оперирования;
• Наличие хронических заболеваний и их обострение;
• Внутренние кровотечения.

Симптомы

Печеночная энцефалопатия в среднем распознается по следующим симптомам:

• Появляются нарушения психики;
• Потерей во времени, больной путает день и ночь;
• Сбивается ритм отдыха и бодрствования;
• Присутствуют нервно-мышечные расстройства;
• Меняется лектроэнцефалограмма.

Вообще проявления энцефалопатии зависят от причины развития заболевания, характера его течения и тяжести. К общим симптомам также относятся нарушение сознания, заметные изменения личности, расстройства речи и нарушение интеллектуальной деятельности.

Если углубится в симптоматику энцефалопатии, можно выделить:

• Уменьшение количества сознательных неожиданных движений конечностями;
• Взгляд больного постоянно направлен в определенную точку;
• Человек живет в постоянном состоянии апатии;
• Реакция на окружающий мир отсутствует или существенно заторможена;
• На поставленные вопросы больной отвечает кратко;
• При осложнениях – развивается делирия.

Рассмотрим подробнее, в чем заключаются изменения личности:

• Пациент не соответствует своей возрастной категории;
• Становится раздражительным и грубым без повода;
• Перестает проявлять любой интерес к родным и друзьям;
• Остаются коммуникабельными, но предпочитают облегченные социальные контакты.

Интеллектуальные сдвиги могут быть легкими (практически незаметными) или же явными выраженными расстройствами в виде нарушений сознания. Последнее легко проверяется посредством несложного теста. Достаточно посмотреть на почерк, попросить провести ровную линию или построить любую фигуру.

Если рассматривать латентную печеночную энцефалопатию, здесь клинического проявления характерных симптомов фактически нет. Только проведя ряд длительных обследований, специалист сможет увидеть нервно-психические расстройства. Примерно 70% этого вида заболевания удается обнаружить именно при циррозе печени.

Сколько живут с заболеванием?

Как уже говорилось, печеночная энцефалопатия является вполне обратимым заболеванием. Все процессы, которые развиваются в организме на первой стадии – можно излечить. Главное вовремя выявить и начать лечение проблемы. В большей мере пациенты получают неблагоприятный прогноз именно из-за позднего обращения за помощью к специалистам.

Около 80% случаев, когда лечение не было оказано вовремя переходили в кому и заканчивались смертью пациента, поскольку обратить запущенные процессы уже не удавалось. Статистика гласит, что чаще всего выживают больные, у которых печеночная энцефалопатия начала развиваться как результат хронической печеночной недостаточности. Несмотря на то что развитие энцефалопатии в этом случае существенно ускоряется.

Для пациентов с циррозом печени время жизни может сокращаться, если присутствует желтуха, асцит, существенно снижен уровень белка в крови и многое другое.  Поэтому нельзя точно сказать, сколько проживет больной с печеночной энцефалопатией, ведь этот срок определяется временем, когда началось лечение. Чем раньше получится выявить заболевание, тем быстрее начнется лечение и тем больше времени будет у больного.

Диагностика

В большинстве случаев диагностировать печеночную энцефалопатию можно на основе анамнеза и явных симптомов, проводя определенные тесты на психомоторику. Также назначаются некоторые биохимические анализы. К примеру, анализ крови покажет существенное снижение нескольких показателей. Через биопсию жидкости со спинного мозга можно диагностировать увеличение белка в крови.

В редких случаях проводится:

• компьютерная томография;
• ядерно-магнитная спектроскопия;
• магнитно-резонансная спектроскопия.

На поздних стадиях используются методы дифференциальной диагностики, если у пациента обнаружены следующие болезни:

• Установлено нарушение кровообращения в мозге;
• Присутствуют расстройства метаболических процессов;
• Обнаружено заболевание Вестфалия-Вильсона-Коновалова;
• Ранее установлено токсическую энцефалопатию;
• Наличие хронической алкогольной интоксикации.

Лечение

Залог правильного лечения – своевременное диагностирование. Первым правилом лечения считается точное определение причины, по которой печеночная энцефалопатия начала развиваться.

На сегодняшний день для лечения печеночной энцефалопатии применяется несколько методов:

• Идентификация факторов влияния;
• Соблюдение специальных диет в питании;
• Лечение с использованием медикаментов.

Чтобы скорректировать кислотно-основное состояние больным ежедневно нужно проводить инфузионную терапию с использованием раствора глюкозы. Для очищения организма от токсических веществ используют гепатопротекторы. Нередко для лечения с медикаментами назначается и периодическое промывание желудка.

По-прошествии определенного времени для лечения больных назначаются антибиотики, уменьшающие всасывание продуктов распада белка. Чтобы прекратить судороги используют седативные медикаменты. Если ряд такой терапии не помогает, излечить печеночную энцефалопатию можно будет, только пересадив больному донорскую печень.

Диета

В первую очередь питание больных с печеночной энцефалопатией должно быть направлено на уменьшение аммиака в кишечнике и крови, соответственно должно содержать меньшее количество пищевого белка. К тому же питание должно обеспечивать больного необходимой пищевой энергией и тем же мотивировать организм на снижение распада белка.

Когда у пациентов выражен синдром печеночной энцефалопатии количество употребляемого ими в сутки не должно превышать 40г. в молочных и кисломолочных продуктах, и 30г. жиров при 300г. углеводов. Если установлена печеночная недостаточность разрешается только 3г. белков, содержащихся в растительной пище.

Основное питание больных заключается в:

1. Употреблении легких растительных продуктов, имеющих достаточное количество углеродов, соли калия и много витаминов, которые быстро усваиваются.
2. Разрешается употреблять натуральные соки из ягод и фруктов, овощей, напитки из сухофруктов, полезны отвары, мед, кисель и желе.
3. Разрешается кушать каши в жидком состоянии, в том числе из манной крупы.
4. Вместе с питанием обязательно назначают медикаменты, содержащие лактулозу, которая затормаживает выделение аммиака.
5. Также обязательно в ежедневном рационе помимо пребиотиков должны присутствовать и пробиотики, которые присутствуют в молочных продуктах.  Чем больше улучшается общее состояние пациента, тем больше белков разрешено употреблять.
6. Нельзя также полностью исключать белковую пищу, потому как это чревато ускорению распада собственного белка организма, а значит, аммиак в крови будет только увеличиваться.  С улучшением разрешается также вводить в питание жиры.
7. Могут назначаться дорогостоящие медикаменты только в тех случаях, когда больной на протяжении нескольких суток не может употреблять пищу самостоятельно.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие любого заболевания, в т. ч. и печеночной энцефалопатии, стоит полностью отказаться от вредных привычек, особенно от употребления спиртных напитков. При малейших подозрениях на заболевание необходимо обратиться за помощью, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения. Чем раньше удается обнаружить проблему, тем легче ее устранить, помните об этом.

23.09.2016

причины, симптомы, первая помощь и лечение

В этой статье мы рассмотрим заболевание, о котором многие только слышали, но мало что знают о нем и тем более, как ее распознать. Мы можем принять этот недуг за другой, бездействовать и тем временем усугублять ситуацию.

Содержание статьи

Что это такое?

Печеночная энцефалопатия — патология, сопровождающаяся повышением температуры, тремором конечностей, неприятным запахом изо рта.

---

Согласно МКБ-10 печеночная энцефалопатия имеет код К72.

---

При печеночной энцефалопатии нарушаются мыслительные способности, проявляются нервно-психические расстройства. Болезнь возникает тогда, когда печень начинает плохо функционировать. Печеночная энцефалопатия делится на два вида: она может быть острой и хронической. Недуг имеет разную степень выраженности, то есть проходит четыре стадии. На последней стадии человек испытывает печеночную кому.

Причины

Болезнь возникает из-за того, что паренхима печени повреждается. Недуг характеризуются нарушениями со стороны центральной нервной системы. Метаболический стресс является причиной энцефалопатии.

Также к причинам болезни относят кровотечение из расширенных вен, наличие инфекции в организме.

Недуг может возникнуть из-за нарушения электролитного обмена.

Если у человека выявлено серьезное заболевание, затрагивающее печень, он является склонным к печеночной энцефалопатии (иногда патология возникает из-за хронических заболеваний).

Более подробно о причинах возникновения печеночной комы вам расскажут в этом видео.

Симптомы

Симптоматика энцефалопатии разнообразна:

1. У больного наблюдается расстройство сознания, появляется тремор рук, координация движений нарушается.
2. Печеночная энцефалопатия характеризуется расстройством речевого аппарата, мыслительные способности, при этом, также нарушаются.
3. Когда у человека хроническая печеночная патология, аммиак, поступающий в сосуды головного мозга, провоцирует морфологические изменения. Печеночная недостаточность может приводить к отеку головного головного и повышению внутричерепного давления. Еще раз подчеркнем: энцефалопатия сопровождается расстройствами со стороны вегетативной нервной системы.
4. При этом недуге наблюдается тревожность, нервозность.
   
5. Патология характеризуется появлением хлопающего тремора.
6. У человека могут появиться симптомы, указывающие на поражение головного мозга.
7. Возможно появление желтухи.
8. Температура тела повышается.
9. У больного могут появиться отёки в совокупности с асцитом.
10. Характерный симптом — резкий запах изо рта.
11. Снижается либидо.
12. Возникает тестикулярная атрофия.
13. Больные становятся бесплодными.
14. У женщин атрофируются молочные железы, страдает матка.

Печеночная недостаточность часто возникает после вирусного гепатита и аутоиммунного гепатита.  Важно знать: печень страдает при злоупотреблении лекарствами! Зафиксированы случаи, когда печеночная недостаточность возникала из-за того, что человек злоупотреблял Парацетамолом. Печеночная энцефалопатия может развиться при стабильном воздействии токсинов на организм. Бывают случаи, когда врач не может установить причину патологии.

Виды печеночной энцефалопатии

Рассмотрим классификацию заболевания.

Острая печеночная энцефалопатия настигает человека по причине недугов, которые затрагивают печень. Болезнь может появиться у человека, который перенес гепатит. Острая печеночная недостаточность проявляется через 1.5 — 2 месяца после поражения печени.

Врачи утверждают, что недуг может возникнуть на фоне отравления, при котором сильно пострадает печень. Острая печеночная недостаточность появляется при гепатите и герпесе. Болезнь может настичь одновременно с вирусом опоясывающего лишая. Если человек бесконтрольно принимал лекарства или долго употреблял алкоголь, развитие печеночной энцефалопатии тоже возможно. Специалисты подчеркивают и то, что недуг возникает из-за отравления химией.

• Хронический тип

Хроническая печеночная недостаточность появляется тогда, когда прогрессируют хронические болезни, связанные с печенью (это может быть цирроз печени, новообразования, располагающиеся неподалеку от печени). Отметим что печеночная энцефалопатия взаимосвязана с нарушенным кислотным равновесием.

Стадии патологии

• Первая стадия

На первой стадии нарушается сон. Человек ощущает подавленность, появляются неврозы, температура тела повышается. Возможно прогрессирование желтухи.

• Вторая стадия

На второй стадии усиливаются симптомы, которые беспокоили больного на первой. Человека также клонит в сон. В большинстве ситуаций он ведет себя неадекватно: часто проявляет агрессию. Вторая стадия патологии характеризуется головокружением, обмороками. Возможно появление хлопающего тремора, излишней потливости. У больного появляется неприятный запах изо рта.

• Третья стадия

Она очень опасная. У больного появляется ступор, пробуждается он с трудом, при этом, сильно беспокоится, кричит. Четвертая стадия характеризуется печеночной комой: человек теряет сознание. Среди симптомов — косоглазие, судороги, отсутствие реакции на свет. Печеночная энцефалопатия возникает из-за хронических болезней печени. Температура тела повышена. Имеется резкий запах изо рта. Возможно появление повторных носовых кровотечений.

• Четвертая стадия

На четвертой стадии также проявляется тромбоз.

---

Отметим что больные, у которых 3 и 4 степени энцефалопатии, лечатся в условиях реанимации. Каков прогноз при печеночной энцефалопатии? Если удастся устранить причину, патология она стихнет. Еще раз напомним: на 4-й стадии возникает печеночная кома: в 83 % случаев она приводит к летальному исходу.

---

Первая помощь при появлении печеночной комы

1. Нужно дать пациенту сладкую воду (взять стакан чистой воды и развести в нем 2 ложки сахара).
2. Постоянно очищать ротовую полость от рвотного содержимого.
3. Если больной находится в очень возбужденном состоянии, нужно ввести димедрол: 2 мл 1%.
4. Если проявляется сосудистая недостаточность, вводится кордиамин или мезатон.

Диагностика и методы лечения

Анализируя жалобы пациента, врач определяет, к какому типу относится патология. Важно определить степень тяжести недуга. Врач спрашивает, употреблял ли пациент спиртные напитки, переносил ли гепатит. Немаловажно выявить патологии, связанные с обменом веществ и такие заболевания, как цирроз печени, желтуха. Доктор также выясняет, есть ли у человека злокачественная опухоль, когда и в каких дозах он принимал Парацетамол.

Лечение происходит в следующим режиме:

1. Пациент каждый день взвешивают, оценивают обмен жидкости.
2. Сдача анализов крови помогает определить содержание креатинина и электролитов.
3. Человек сдает анализы для определения уровня билирубина.
4. Чтобы контролировать его здоровье, врач назначает коагулограмму, при которой измеряется содержание протромбина.
5. Если цирроз печени переходит в запущенную стадию, рекомендуется пересадка печени.
6. Если цирроз печени вызван спиртным, трансплантация не нужна: следует забыть об алкогольных напитках.

Медикаменты

1. Хофитол. Препараты с лактулозой восстанавливают микрофлору кишечника.
2. Периодически (особенно при запорах) надо ставить клизму с сульфатом натрия.
3. В зависимости от характера симптомов, врач может назначить витамин А.
4. При кровотечении внутривенно вводится свежезамороженная плазма.
5. Антибактериальная терапия подразумевает прием Неомицина и других подобных лекарств.
6. При наличии гипогликемии необходимо вводить глюкозу. Если поражена центральная нервная система, некоторые лекарства не назначаются.
7. Солевые растворы запрещены!

Важно вылечить почечную недостаточность. Если необходимо, врач проводит гемодиализ. Если в организме есть инфекция, необходимо соответственное лечение. Перед тем, как проводить антибактериальное лечение, надо сдавать анализы крови и мочи. Некоторые гепатологические центры практикуют не постоянное замещение печени. Диализ проводится при необходимости: он позволяет вводить низкомолекулярные компоненты, и тем самым, улучшать прогноз для больных.

---

Обратите внимание! Помимо основного лечения, надо придерживаться определенных правил: стоит ограничить потребление белка. Увеличение белка в специализированной диете приводило к тому, что состояние больных ухудшалось.

---

Отметим и то, что в лечении необходимо постоянное очищение организма: для этого применяется клизма. Организм должен очищаться два раза в сутки.

Любая патология требует грамотного и, что немаловажно, своевременного лечения. Терапия печеночной комы на ранних стадиях позволит избежать опасных осложнений, в том числе и печеночной комы.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени

Больная печень становится причиной ряда осложнений. Одно из самых опасных – энцефалопатия. Если вовремя начать лечение, патологию можно остановить, обратить вспять. Но для этого нужно вовремя заметить нарушение, обратиться за помощью. Печеночной энцефалопатией при циррозе печени страдают пациенты с тяжелой степенью поражения органа, с клиническими признаками механической желтухи.

Как Вы считаете, усталость может быть признаком печеночной энцефалопатии?

ДаНет

На начальной стадии выживаемость достигает 100%. Если помощь не оказана вовремя человек впадает в кому, вероятность смерти составляет 80%. Болезнь влияет на способность ясно мыслить, близкие родственники должны знать симптомы, течение. Много зависит от их своевременного вмешательства в судьбу родного человека.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое печеночная энцефалопатия?

Органическое поражение мозга, возникшее в результате отравления токсинами. Состояние развивается не только при циррозе. Ученые выделили три типа заболевания.

Тип энцефалопатии	Чем вызвана
А	Печеночная недостаточность в острой форме
В	Токсинами, попавшими из кишечника в кровь.
С	Цирроз печени

Обратите внимание, нарушения ЦНС, помутнения сознания не всегда являются следствием сбоев в работе пищеварительной железы. Стрессы, переутомление, воспалительные процессы становятся причиной нервных срывов и раздражительности. Даже при наличии цирроза, при подозрении на энцефалопатию, врач тщательно изучает анамнез, собирает результаты анализов.

Причины осложнения

Пищеварительная железа не справляется. В крови накапливается все больше и больше токсинов. Для мозга губительны: билирубин, аммиак. Под их воздействием клетки серого вещества постепенно атрофируются, перестают работать нормально. Кроме того, проблемы с желудком, кишечником снижают аппетит. То, что было съедено не переваривается до конца. Мозг получает ничтожно мало полезных веществ. Развивается дистрофия клеток.

Главной причиной печеночной энцефалопатии типа С, является нелеченый либо неконтролируемый цирроз.

Факторы, усугубляющие состояние пациента:

• Чрезмерное потребление белков. При их распаде выделяется аммиак, выводить который больной железе трудно.
• Спиртное.
• Продукты с высоким содержанием жира.

Особенности заболевания при циррозе печени

Цирроз имеет хронический, затяжной характер. Если энцефалопатия появилась на 2-3 стадии болезни, скорректировав лечение и диету, очистив кишечник, вы избавитесь от энцефалопатии если не полностью, то надолго.

Острая форма осложнения, со стремительным течением и высоким процентом смертности, развивается на 4 стадии цирроза.

Симптомы энцефалопатии при циррозе печени

Ярких симптомов, по которым можно смело утверждать о развитии поражения мозга, нет. Если проблема с железой внешней секреции вам известна, обращайте внимание на состояние психических функций. Обратитесь к невропатологу, гепатологу, как только заметили, что:

• Вам тяжело сосредоточиться.
• Стали допускать ошибки в профессиональной деятельности.
  У швеи получается кривые строчки, учитель русского языка допускает орфографические ошибки.
• Появилась дрожь в руках.
• Срываетесь на крик по поводу и без.
  Окружающие люди Вас раздражают.
• Постоянно хочется спать.
  Либо наоборот, состояние эйфории. Желание сделать генеральную уборку в 3 часа ночи, типичное ее проявление.

Наличие 2 проявлений, в любой комбинации – повод для похода к врачу. Не обязательно, после диагностики будет поставлен диагноз печеночная энцефалопатия. Причин много, но без внимания и коррекции подобные симптомы оставлять нельзя.

Печеночная энцефалопатия проходит 4 стадии развития. Чем ниже стадия, тем больше шансов на выздоровление.

1. Проявления схожи с переутомлением, последствиями затяжного стресса.
   Нарушения цикла сна – бодрствования, перепады настроения, ухудшение памяти, внимания. Речь беднеет, временами путается.
2. Симптомы усиливаются в 2 – 3 раза.
   Раздражительность переходит в агрессию. Человек перестает следить за внешним видом. Слабо контролирует поведение. Порой совершает не мотивированные асоциальные действия. Руки дрожат.
3. Больной дезориентирован.
   Речь, сознание спутаны. Появляются рефлексы, характерные для новорожденных и детей до 1 года.
4. Печеночная кома.
   Постепенно исчезают реакции на боль, свет. Шанс выжить не превышает 20%

Лечение печеночной энцефалопатии при циррозе печени

Мозг отравлен токсинами, которые нужно срочно вывести из организма. С этой целью, врачи назначают:

• Очистительную клизму.
• Сорбенты.
• Препараты с содержанием лактулозы. Это способствует регулярному очищению кишечника.

Для питания мозговых клеток применяют:

• Глюкозу. Вводят внутривенно. Вещество питает серое вещество. Глюкоза помогает избавиться от аммиака, продуктов его распада.
• Витаминные комплексы.

Чтобы нормализовать микрофлору кишечника, остановить рост патогенных бактерий, используют антибактериальные препараты в комплексе с пробиотиками.

Корректировка питания заключается в ограничении, либо исключении из рациона белков. Это снизит количество аммиака в крови. Аммиак – продукт распада белков. Здоровая печень его нейтрализует. При циррозе функция выполняется слабо.

Развитие энцефалопатии свидетельствует о неэффективном лечении цирроза. Печень нуждается в дополнительной поддержке. Рассмотрите вариант пересадки пищеварительной железы.

Профилактика и прогноз

Для того, чтобы сохранить мозг здоровым:

• Контролируйте развитие цирроза.
• Найдите врача, которому доверяете, выполняйте рекомендации.
• Соблюдайте диету № 5.
• Не допускайте прием алкоголя, даже в праздничные дни.
• Внимательно изучайте инструкцию к лекарственным препаратам. Проверяйте наличие противопоказаний пациентам с больной печенью.

Прогноз зависит от стадии болезни. На последней стадии цирроза развивается острая энцефалопатия, при которой кома наступает уже через несколько дней. На 1 – 2 стадии, осложнение, даже если появляется, поддается полному излечению.

Прогнозом и профилактикой энцефалопатии при циррозе занимается гепатолог, невропатолог. Многое зависит от самого больного. Заботливое отношение к себе, внимание к проявлению симптомов помогут не допустить развитие осложнений.

В школе детей учат наукам, правилам поведения. Мало кто говорит им необходимости следить за здоровьем печени. Не только гепатиты, алкоголь провоцируют цирроз, печеночную энцефалопатию. Популярные белковые диеты, бесконтрольный прием оральных контрацептивов, обезболивающих препаратов, неумелое использование химических средств, приводят к развитию патологии.

Задумывайтесь над последствиями своих действий, изучайте инструкцию к медикаментам, состав на упаковках с продуктами, регулярно сдавайте анализы. Организм ответит благодарностью, сохранит ясность мыслей, способность вести активный образ жизни до старости.

Печеночная энцефалопатия

Нарастающая печеночная недостаточность заканчивается иногда печеночной энцефалопатией.

Печеночной энцефалопатией (ПЭ) называют синдром, объединяющий комплекс потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, которые возникают в результате острых и хронических заболеваний печени и (или) портосистемного шунтирования крови.

ПЭ является закономерным осложнением цирроза печени различной этиологии (вирусной, аутоиммунной, алкогольной, лекарственной, наследственных нарушений обмена железа, меди и др.), возникающем вследствие снижения детоксицирующей функции печени при печеночно-клеточной недостаточности и в результате шунтирования крови через портокавальные шунты при синдроме портальной гипертензии. ПЭ может быть проявлением острой печеночной недостаточности.

Возникновение ПЭ обусловлено отеком и функциональными нарушениями астроглии в результате действия эндогенных нейротоксинов и аминокислотного дисбаланса, возникающих вследствие печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови.

Среди эндогенных нейротоксинов в патогенезе ПЭ ведущее место занимает аммиак, меркаптаны, производные метионина, коротко- и среднецепочные жирные кислоты, фенолы.

Аминокислотный баланс при хронических заболеваниях печени, характеризуется увеличением содержания ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина, триптофана) и снижением содержания аминокислот с разветвленной цепью (лейцина, изолейцина, валина).

В патогенезе ПЭ имеет большое значение также снижение концентрации возбуждающих (дофамина, норадреналина) и повышение уровня тормозных (серотонина и -аминомасляной кислоты) нейротрансмиттеров и рецепторов к ним в головном мозге.

К патогенетическим факторам ПЭ относятся также нарушение функционирования гематоэнцефалического барьера (повышение его проницаемости и нарушение транспорта энергетических субстратов).

ПЭ наиболее часто развивается на фоне цирроза печени, поэтому является компонентом синдрома печеночно-клеточной недостаточности наряду с отечно-асцитическим и геморрагическим синдромом, прогрессирующей желтухой.

Клинические проявления ПЭ варьируют по интенсивности и могут наблюдаться в разных комбинациях (от субклинических до тяжелой печеночной комы), что позволяет выделить стадии ПЭ, которые, с учетом их обратимости являются степенями тяжести заболевания.

В субклинической (латентной) стадии отмечается снижение быстроты познавательной деятельности и точности тонкой моторики. В основных проявлениях можно выделить 4 стадии. В первой стадии ПЭ отмечается незначительное изменение сознания (дезориентация, нарушение ритма сна и бодрствования),депрессия, раздражительность, эйфория или беспокойство, пониженное внимание и логическое мышление, ослабленная способность считать, отмечается тремор, гиперрефлексия, дизартрия (функциональное расстройство членораздельной речи). Во второй отмечается летаргия или апатия, незначительная дезориентация во времени или месте, очевидные изменения личности, агрессия, неадекватное поведение, ослабленная способность считать. Выраженная дизартрия, гипертонус. В третьей – сонливость, переходящая в полуступор, с сохранением реакции на стимулы; спутанность сознания, амнезия, примитивные реакции, полная дезориентация в пространстве, нистагм, ригидность. И, наконец, четвертая стадия – коматозное состояние (полное отсутствие реакции на словесный или болевой раздражитель, атония).

89.Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия (гепатоцеребральный синдром) — нервно-психическое расстройство с нарушением интеллекта, сознания, рефлекторной деятельности и функций жизненно важных

органов. Выделяют острую и хроническую печеночную энцефалопатию (последняя может длиться годами с периодическими эпизодами прекомы).

Различают 4 стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями, принятыми Интернациональной ассоциацией по изучению печени.

Стадия I — продромальная. Появляются начальные изменения психики — замедление мышления, нарушение поведения, дезориентация больного в окружающей действительности, расстройства сна (сонливость днем, бессонница ночью), слезливость, слабодушие. Пациенты могут впадать в периоды оцепенения с фиксацией взгляда. Характерным и достаточно ранним симптомом является изменение почерка (дизграфия). ЭЭГ, как правило, не изменена.

Стадия II — начинающаяся кома. Усугубляются симптомы I стадии. У части больных появляются судороги и психомоторное возбуждение, во время которого они пытаются убежать из палаты. Формируются стереотипные движения, например хлопающий тремор рук (астериксис), оглушенность. Больные могут стать неопрятными, фамильярными. Часто повышается температура тела, появляется печеночный запах изо рта. На ЭЭГ обнаруживаются незначительные начальные изменения.

Стадия III — ступор. Пациенты пребывают в длительном сне, прерываемом редкими пробуждениями. В неврологическом статусе отмечаются ригидность мускулатуры, маскообразное лицо, замедление произвольных движений, грубые нарушения речи (дизартрия), гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и др. На ЭЭГ выявляются глубокие нарушения, форма кривой приближается к изолинии.

Стадия IV — кома. Теряется сознание, отсутствует реакция на болевой раздражитель, в начальной фазе отмечаются патологические рефлексы. В дальнейшем зрачки расширяются, рефлексы угасают, падает артериальное давление, может появиться дыхание Куссмауля или Чейна-Стокса и наступает смерть.

Следовательно, печеночная кома — это терминальная стадия печеночной энцефалопатии, характеризующаяся утратой сознания, отсутствием рефлексов и нарушением основных функций органов.

Факторы, провоцирующие быстрое развитие комы: белковая пища, прием диуретиков (не сберегающих калий), седативных средств. Летальность больных, находящихся в IV стадии, достигает 80-90%.

По этиологии выделяют 4 вида комы: 1) эндогенная; 2) экзогенная; 3) смешанная; 4) электролитная.

Эндогенная (истинная) кома развивается при массивном некрозе гепатоцитов в случаях острой печеночной недостаточности, при этом характерно нарушение многих функций печени, у пациентов отмечаются выраженная кровоточивость, повышение уровня свободного билирубина в крови, гиперазотемия печеночного типа, печеночный запах изо рта. Лечению поддается с трудом.

Экзогенная (шунтовая, обходная) кома чаще возникает при циррозах в случае развития мощных коллатералей между системами воротной и нижней полой вен. Также может возникать при искусственном наложении портокавальных анастомозов, по которым кровь из кишечника, богатая биологически активными веществами (БАВ — аммиак, кадаверин, путресцин и др.), минуя печень, вливается в общий кровоток и оказывает токсический эффект на мозг. Эта форма легче поддается терапии (диализ крови, очищение кишечника, антибиотики широкого спектра действия), имеет более благоприятный прогноз.

Чаще наблюдается смешанная кома, которая развивается при далеко зашедшем циррозе печени с гибелью большого числа гепатоцитов и наличием портокавальных анастомозов.

Электролитная кома связана с развитием гипокалиемии. В патогенезе играют роль вторичный альдостеронизм, применение мочегонных препаратов, не сберегающих калий, частые рвоты, поносы, что приводит к нарушению электролитного баланса (гипокалиемия, алкалоз). Проявляется резкой слабостью, снижением тонуса мышц, адинамией, судорожными подергиваниями икроножных мышц, нарушением сердечной деятельности (тахикардия, ритм «дятла»), нарушением дыхания. Лечение электролитной комы — применение препаратов калия.

Патогенез печеночной энцефалопатии и комы. Механизм развития печеночной энцефалопатии изучен не до конца. Существуют три наиболее распространенных теории:

Теория токсического действия аммиака. Аммиак образуется во всех тканях, где происходит обмен белков и аминокислот. Однако наибольшее его количество поступает в кровяное русло из желудочно-кишечного тракта. Источником аммиака в кишечнике служат любые вещества, содержащие азот: распадающиеся белки пищи, некоторые полипептиды, аминокислоты и мочевина, поступившие из крови. Высвобождение аммиака происходит с помо-

щью ферментов — уреаз и аминоацидооксидаз кишечной микрофлоры и слизистой кишечника. 80% аммиака, поступающего из кишечника через портальную вену в печень, превращается в мочевину (орнитиновый цикл). Из аммиака, не включенного в орнитиновый цикл, а также различных амино- и кетокислот (глутамат, α-кетоглутарат и др.) под влиянием глутамат-синтетазы образуется глутамин. Оба механизма предотвращают попадание токсичного аммиака в общий кровоток. Но при печеночной недостаточности наблюдается повышение концентрации аммиака не только в крови, но и в мозговой жидкости. Поступление катионов аммония через гематоэнцефалический барьер в нейроны головного мозга вызывает их энергетическое голодание (аммиак соединяется с α-кетоглутаровой кислотой с образованием глутамина, вследствие этого наблюдается отток α-кетоглутарата из ЦТК, что приводит к снижению синтеза АТФ) и как следствие к нарушению функции клеток ЦНС.

Теория ложных нейротрансмиттеров (transmitto — передаю). Нарушение функции печени способствует снижению концентрации аминокислот с разветвленной цепью — валина, лейцина, изолейцина, которые используются как источник энергии, и повышению уровня ароматических аминокислот — фенилаланина, тирозина, триптофана (метаболизм их в норме осуществляется в печени, при заболеваниях печени концентрация этих аминокислот возрастает не только в крови, но и в моче — аминоацидурия). В норме соотношение между аминокислотами с развлетвленной цепью и ароматическими аминокислотами составляет 3-3,5. При патологии этот показатель снижается. Для перечисленных аминокислот существует единая транспортная система, и ароматические кислоты используют освободившуюся транспортную систему для проникновения через ГЭБ в мозг, где тормозят ферментную систему, участвующую в синтезе нормальных медиаторов. Снижается синтез дофамина и норадреналина и образуются ложные нейтротрансмиттеры (октопамин, β-фенилэтиламин и др.).

Теория усиленной ГАМКергической передачи. Суть данной теории заключается в том, что при патологии нарушается клиренс ГАМК в печени (ГАМК образуется в реакции декарбоксилирования глутаминовой кислоты). ГАМК накапливается в ткани мозга, оказывая ингибирующий эффект на нейроны, нарушая их функцию, что приводит к развитию печеночной энцефалопатии.

Кроме того, существенную роль в механизме развития печеночной энцефалопатии и комы играют роль и другие нарушения: интоксикация, кислотно-основные, водно-электролитные (гипокалиемия, гипернатриемия) и гемодинамические расстройства (см. рис. 18-1).