Свёртывание крови — Википедия
Свёртывание крови — это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающий за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Совокупность взаимодействующих между собой весьма сложным образом различных факторов свёртывания крови образует систему свёртывания крови.
Свёртыванию крови предшествует стадия первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Этот первичный гемостаз почти целиком обусловлен сужением сосудов и механической закупоркой агрегатами тромбоцитов места повреждения сосудистой стенки. Характерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1—3 минуты. Собственно свёртыванием крови (гемокоагуляция, коагуляция, плазменный гемостаз, вторичный гемостаз) называют сложный биологический процесс образования в крови нитей белка фибрина, который полимеризуется и образует тромбы, в результате чего кровь теряет текучесть, приобретая творожистую консистенцию. Свёртывание крови у здорового человека происходит локально, в месте образования первичной тромбоцитарной пробки. Характерное время образования фибринового сгустка — 3-8 минут. Свёртывание крови — ферментативный процесс.
Основоположником современной физиологической теории свёртывания крови является Александр Шмидт. В научных исследованиях XXI века, проведённых на базе Гематологического научного центра под руководством Атауллаханова Ф. И., было убедительно показано[1][2], что свёртывание крови представляет собой типичный автоволновой процесс, в котором существенная роль принадлежит эффектам бифуркационной памяти.
Фибриновый сгусток, полученный путём добавления тромбина в цельную кровь. Сканирующая электронная микроскопия.Процесс гемостаза сводится к образованию тромбоцитарно-фибринового сгустка. Условно его разделяют на три стадии[3]:
- временный (первичный) спазм сосудов;
- образование тромбоцитарной пробки за счёт адгезии и агрегации тромбоцитов;
- ретракция (сокращение и уплотнение) тромбоцитарной пробки.
Повреждение сосудов сопровождается немедленной активацией тромбоцитов. Адгезия (прилипание) тромбоцитов к волокнам соединительной ткани по краям раны обусловлена гликопротеином фактором Виллебранда[4]. Одновременно с адгезией наступает агрегация тромбоцитов: активированные тромбоциты присоединяются к повреждённым тканям и друг к другу, формируя агрегаты, преграждающие путь потере крови. Появляется тромбоцитарная пробка[3].
Из тромбоцитов, подвергшихся адгезии и агрегации, усиленно секретируются различные биологически активные вещества (АДФ, адреналин, норадреналин и другие), которые приводят к вторичной, необратимой агрегации. Одновременно с высвобождением тромбоцитарных факторов происходит образование тромбина[3], который воздействует на фибриноген с образованием сети фибрина, в которой застревают отдельные эритроциты и лейкоциты — образуется так называемый тромбоцитарно-фибриновый сгусток (тромбоцитарная пробка).
Благодаря контрактильному белку тромбостенину тромбоциты подтягиваются друг к другу, тромбоцитарная пробка сокращается и уплотняется, наступает её ретракция
Классическая схема свёртывания крови по Моравицу (1905 год) 
Процесс свёртывания крови представляет собой преимущественно проферментно-ферментный каскад, в котором проферменты, переходя в активное состояние, приобретают способность активировать другие факторы свёртывания крови[3]. В самом простом виде процесс свёртывания крови может быть разделён на три фазы:
- фаза активации включает комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы и переходу протромбина в тромбин;
- фаза коагуляции — образование фибрина из фибриногена;
- фаза ретракции — образование плотного фибринового сгустка.
Данная схема была описана ещё в 1905 году[5] Моравицем и до сих пор не утратила своей актуальности[6].
В области детального понимания процесса свёртывания крови с 1905 года произошёл значительный прогресс. Открыты десятки новых белков и реакций, участвующих в процессе свёртывания крови, который имеет каскадный характер. Сложность этой системы обусловлена необходимостью регуляции данного процесса.
Современное представление с позиций физиологии каскада реакций, сопровождающих свёртывание крови, представлено на рис. 2 и 3. Вследствие разрушения тканевых клеток и активации тромбоцитов высвобождаются белки фосфолипопротеины, которые вместе с факторами плазмы Xa и Va, а также ионами Ca2+ образуют ферментный комплекс, который активирует протромбин. Если процесс свёртывания начинается под действием фосфолипопротеинов, выделяемых из клеток повреждённых сосудов или соединительной ткани, речь идёт о
Если же инициация происходит под влиянием факторов свёртывания, присутствующих в плазме, используют термин внутренняя система свёртывания. Комплекс факторов IXа и VIIIa, формирующийся на поверхности активированных тромбоцитов, называют внутренней теназой. Таким образом, фактор X может активироваться как комплексом VIIa—TF (внешняя теназа), так и комплексом IXa—VIIIa (внутренняя теназа). Внешняя и внутренняя системы свёртывания крови дополняют друг друга[5].
В процессе адгезии форма тромбоцитов меняется — они становятся округлыми клетками с шиповидными отростками. Под влиянием АДФ (частично выделяется из повреждённых клеток) и адреналина способность тромбоцитов к агрегации повышается. При этом из них выделяются серотонин, катехоламины и ряд других веществ. Под их влиянием происходит сужение просвета повреждённых сосудов, возникает функциональная ишемия. В конечном итоге сосуды перекрываются массой тромбоцитов, прилипших к краям коллагеновых волокон по краям раны [5].
На этой стадии гемостаза под действием тканевого тромбопластина образуется тромбин. Именно он инициирует необратимую агрегацию тромбоцитов. Реагируя со специфическими рецепторами в мембране тромбоцитов, тромбин вызывает фосфорилирование внутриклеточных белков и высвобождение ионов Ca2+.
При наличии в крови ионов кальция под действием тромбина происходит полимеризация растворимого фибриногена (см. фибрин) и образование бесструктурной сети волокон нерастворимого фибрина. Начиная с этого момента в этих нитях начинают фильтроваться форменные элементы крови, создавая дополнительную жёсткость всей системе, и через некоторое время образуя тромбоцитарно-фибриновый сгусток (физиологический тромб), который закупоривает место разрыва, с одной стороны, предотвращая потерю крови, а с другой — блокируя поступление в кровь внешних веществ и микроорганизмов. На свёртывание крови влияет множество условий. Например, катионы ускоряют процесс, а анионы — замедляют. Кроме того, существуют вещества как полностью блокирующие свёртывание крови (гепарин, гирудин и другие), так и активирующие его (яд гюрзы, феракрил).
Врождённые нарушения системы свёртывания крови называют гемофилией.
Методы диагностики свёртывания крови[править | править код]
Все многообразие клинических тестов свёртывающей системы крови можно разделить на две группы[7]:
- глобальные (интегральные, общие) тесты;
- «локальные» (специфические) тесты.
Глобальные тесты характеризуют результат работы всего каскада свёртывания. Они подходят для диагностики общего состояния свёртывающей системы крови и выраженности патологий, с одновременным учётом всех привходящих факторов влияний. Глобальные методы играют ключевую роль на первой стадии диагностики: они дают интегральную картину происходящих изменений в свёртывающей системе и позволяют предсказывать тенденцию к гипер- или гипокоагуляции в целом. «Локальные» тесты характеризуют результат работы отдельных звеньев каскада свёртывающей системы крови, а также отдельных факторов свёртывания. Они незаменимы для возможного уточнения локализации патологии с точностью до фактора свёртывания. Для получения полной картины работы гемостаза у пациента врач должен иметь возможность выбирать, какой тест ему необходим.
Глобальные тесты:
«Локальные» тесты:
Все методы, измеряющие промежуток времени с момента добавления реагента (активатора, запускающего процесс свёртывания) до формирования фибринового сгустка в исследуемой плазме, относятся к клоттинговым методам (от англ. сlot — сгусток).
Нарушения свёртываемости крови могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свёртывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов
Примеры нарушений свёртывания крови:
- ↑ Атауллаханов Ф. И., Зарницына В. И., Кондратович А. Ю., Лобанова Е. С., Сарбаш В. И. Особый класс автоволн — автоволны с остановкой — определяет пространственную динамику свёртывания крови (рус.) // УФН : журнал. — 2002. — Т. 172, № 6. — С. 671—690. — ISSN 0042-1294. — doi:10.3367/UFNr.0172.200206c.0671.
- ↑ Атауллаханов Ф. И., Лобанова Е. С., Морозова О. Л., Шноль Э. Э., Ермакова Е. А., Бутылин А. А., Заикин А. Н. Сложные режимы распространения возбуждения и самоорганизация в модели свёртывания крови (рус.) // УФН : журнал. — 2007. — Т. 177, № 1. — С. 87—104. — ISSN 0042-1294. — doi:10.3367/UFNr.0177.200701d.0087.
- ↑ 1 2 3 4 5 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
- ↑ Walsh P. N. Platelet-mediated coagulant protein interactions in hemostasis // Semin. Hematol. — 1985. — № 22 (3). — С. 178—186. — PMID 3898383.
- ↑ 1 2 3 Вайс Х., Елькманн В. Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.: Мир, 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8.
- ↑ Коагуляционный гемостаз (неопр.). Дата обращения 15 ноября 2012. Архивировано 20 ноября 2012 года.
- ↑ Пантелеев М. А., Васильев С. А., Синауридзе Е. И., Воробьёв А. И., Атауллаханов Ф. И.
Женщины рискуют больше: повышенная свертываемость крови – симптомы и лечение
17-25% мужчин и женщин страдает от повышенной свертываемости крови. Это состояние называется тромбофилией и вызывается нарушением нормального механизма коагуляции. Кровь таких людей слишком густая, в результате чего в ней образуются сгустки – тромбы, которые могут переноситься кровотоком в разные органы тела. Если тромб попадет в легкое, он способен вызвать лёгочную эмболию, а если в мозг, то инсульт.
Для представительниц прекрасного пола повышенная свертываемость крови опасна на протяжении всей жизни, но в определенные периоды ее риск увеличивается. Правда, к сожалению, женщины мало задумываются об этом, поскольку информированность о тромбофилии и её опасности пока не велика.
Большинство женщин не знает, что прием противозачаточных таблеток, лечение бесплодия, беременность, роды, кесарево сечение и гормонозаместительная терапия увеличивают вероятность повышения свертываемости крови. Существуют и дополнительные факторы риска: возраст (более 35 лет), курение, лишний вес (ИМТ выше 30), долгие полеты, частые мигрени, сердечно-сосудистые заболевания.
Система коагуляции является частью естественного механизма исцеления нашего организма, который используется для остановки кровотечений при повреждении сосудов. Однако, когда равновесие этой системы нарушается, может возникать гиперкоагуляция или, наоборот, повышенная кровоточивость.
Повышенная свертываемость бывает врожденной (наследственной) или приобретенной, временной или постоянной. Существуют определенные генетические мутации, которые вызывают гиперкоагуляцию и передаются по наследству. Наиболее распространенным из них является «фактор 5 Лейдена».
В Израиле генетические мутации механизма свертывания крови встречаются чаще — вероятно, из-за родственных браков, заключавшихся как в прошлом, так и в наши дни, что закрепило эти наследственные изменения.
Симптомы, которые должны вас насторожить
Чаще всего сгустки крови образуются в венах нижних конечностей, на участках, где кровь течет медленнее, а сосуды имеют меньший размер. Такой тромб может вызвать отек и боль в ноге, изменение цвета кожи и обостренную её чувствительность, повышение температуры и расширение поверхностных сосудов.
Без надлежащего лечения тромб способен оторваться и дрейфовать с кровотоком, а это крайне опасно. Сгусток крови в легком может вызвать сильное сердцебиение, учащенное дыхание, цианоз, боль в груди и кровь в откашливаемой мокроте. Тромб, достигший мозга, чреват инсультом, а если он заблокирует важные сосуды в брюшной полости, то может привести к повреждению жизненно важных органов, таких как печень.
Опасные периоды в жизни женщины
Прием противозачаточных таблеток. Оральные контрацептивы вызывают изменения в системе коагуляции. Комбинированные гормональные препараты в 4-6 раз повышают риск тромбоза глубоких сосудов и легочной эмболии, поскольку они нарушают баланс факторов свертывания и снижают уровень антикоагулянтов в крови.
Одна из 250-500 женщин, принимающих противозачаточные таблетки, рискует получить тромбоэмболическое осложнение (против одной из 2 тысяч у не принимающих). Для женщин с наследственной предрасположенностью к гиперкоагуляции, например, с мутацией фактора 5 Лейдена, риск еще выше.
В Израиле тесты на коагуляцию назначаются только женщинам с соответствующей медицинской или семейной историей, которые хотят использовать гормональную контрацепцию.
Беременность и послеродовой период. Между беременностью и повышенной свертываемостью крови существует прямая связь. Риск венозной тромбоэмболии у беременных выше в 5 раз. В США причиной 20% смертей рожениц является легочная эмболия, вызванная тромбом.
Во время беременности свертываемость крови возрастает, а факторы, способствующие растворению сгустков, наоборот, ослабевают. Кроме того, из-за давления матки на нижнюю полую вену, замедляется кровоток.
Учитывая серьезность возможных осложнений, очень важно проводить раннюю диагностику гиперкоагуляции у беременных. Наследственная предрасположенность к повышенной свертываемости крови может стать причиной повторяющихся выкидышей, раннего отслоения плаценты, смерти плода в матке, преэклампсии и тромбоза глубоких сосудов.
В позиционном документе Ассоциации акушерства и гинекологии под руководством проф. Эйтана Луненфельда и Общества охраны здоровья матери и ребенка под руководством проф. Ариэля Мени были изложены основные принципы лечения с целью снижения опасности тромботических осложнений у беременных женщин. Согласно ему, врачи должны проводить оценку риска для каждой женщины и при необходимости назначать профилактическую терапию.
Сразу после родов риск гиперкоагуляции у женщин выше в 20 раз. Наиболее опасны первые две недели, но и в последующий период свертываемость крови остается повышенной. Существует медикаментозное лечение для снижения риска образования тромбов. Упоминавшийся выше позиционный документ также рекомендует ношение компрессионных чулок.
Период менопаузы. С возрастом риск венозного тромбоза увеличивается – как на фоне наследственных генных мутаций, так и вследствие названных ранее факторов риска. Играет роль и увеличение частоты назначения заместительной гормональной терапии.
Доля тромботических осложнений у женщин старше 50 лет с наследственной предрасположенностью составляет до 4 на 1000 человек. Риск увеличивается до 1%, если женщина принимает ЗГТ, и до 3%, если в ее семье были случаи тромбозов.
Что следует знать и что рекомендуется делать
По словам профессора Биньямин Бренер, заведующего отделением гемостаза и терапевтического отделения больницы РАМБАМ в Хайфе, давшего интервью изданию ynet, прежде всего важно повышать информированность об этой проблеме. Женщины должны сообщать своему врачу о случаях повышенной свертываемости в семье и предыдущих осложнениях (если они были). При необходимости врач назначит анализ на коагуляцию и в соответствии с ее результатами решит, как уменьшить факторы риска.
Например, если женщина принимает противозачаточные таблетки, а анализ покажет наследственное повышение свертываемости крови, врач рассмотрит возможность замены таблеток на некомбинированный гормональный препарат или альтернативные способы контрацепции.
Цель состоит в первую очередь в том, чтобы предотвратить случаи гиперкоагуляции и тяжелых осложнений. Однако эта проблема не всегда диагностируется вовремя. Поэтому важно знать все симптомы венозного тромбоза, чтобы успеть обратиться за медицинской помощью.
Рина Зисманович
Нарушение свертываемости крови
Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?
Кто сворачивает кровь
Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.
Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.
Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.
Нарушения в работе первого звена
Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).
Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.
Читайте также:
Носовое кровотечение
Читайте также:
Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.
Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.
Нарушения в работе второго звена
Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.
Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.
Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.
Нарушение коагуляции из-за лекарств
В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.
Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.
Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.
***
Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.
Будьте здоровы!
Лидия Куликова
Фото istockphoto.com
причины, что делать и как лечить
Нарушения гематологического профиля — широко распространенные расстройства, порой незаметный для самого человека до определенного момента. Перечень возможных отклонений велик, в зависимости от конкретного диагноза потребуются соответствующие терапевтические меры.
Расстройства практически всегда несут потенциальную смертельную угрозу, потому пускать дело на самотек категорически нельзя.
Плохая свёртываемость крови также называется гипокоагуляцией, сопровождается снижением способности жидкой соединительной ткани самостоятельно переходить в неактивное состояние, возможности агрегации тромбоцитов и их адгезии.
Вариантов, почему это может происходить множество, от конкретного диагноза зависит качество и суть проводимой терапии.
Нарушения свертываемости сопровождаются специфическими клиническими признаками. Они опасны как таковые. Без курса лечения не миновать летального исхода от массивного кровотечения. Наружного или внутреннего.
Прогнозы зависят как от качества проводимого лечения, так и от индивидуальных особенностей организма человека.
Механизм развития нарушения
В основе становления проблемы лежит группа возможных отклонений. Они разнородны, но дают идентичный негативный эффект.
Среди таковых:
Расстройства со стороны форменных клеток-тромбоцитов
Встречается две разновидности патологического процесса.
Первый касается изменения качественной характеристики названных структур. При этом количество остается тем же самым. Встречается эта форма расстройства наиболее часто. Сопровождается нарушением работы форменных клеток и в итоге пониженной свертываемостью. Это так называемая тромбоцитопатия, она диагностируется несколько сложнее.
Вторая определяется недостаточным числом тромбоцитов в русле. Отсюда физическая невозможность организма направить необходимое количество клеток к месту повреждения, где они нужны в этот момент. Речь о так называемой тромбоцитопении.
Оба расстройства одинаково опасны и встречаются практически в равном числе ситуаций. Лечение отличается.
Нарушение выработки так называемых факторов свертывания
Тех веществ, которые собственно инициируют процесс нормальной остановки выхода жидкой соединительной ткани, активизируют восстановительный механизм. Таких веществ существует более десятка и все они синтезируются в организме человека.
При некоторых расстройствах, например гемофилии, врожденных отклонениях, злокачественных заболеваниях костного мозга, синтез ослабевает или прекращается вовсе, что создает риск смерти.
Причем человек не переносит даже минимальных ран, поскольку заживление становится крайне трудным делом.
С другой стороны, велика вероятность спонтанных кровотечений. Больной находится в опасности постоянно. Это наиболее грубые изменения со стороны коагуляции.
Нарушение продукции некоторых белковых соединений
Особняком стоит развитие недостаточного синтеза фибриногена, который превращается в фибрин. Это один из ключевых факторов свертывания.
В отличие от аналогичных случаев, проблемы с выработкой этого соединения встречаются особенно часто и несут катастрофические последствия, поскольку ни один современный метод терапии не обладает достаточной эффективностью. А то и вовсе бесполезен.
Механизмы могут присутствовать в определенной системе. Чем больше негативных факторов в анамнезе, тем тяжелее переносится состояние и сложнее с ним справиться врачам.
Причины
Вариантов множество. Определение провоцирующих факторов может стать темой ни одного научного исследования. Если говорить о самых распространенных моментах:
- Злокачественные заболевания. Независимо от локализации опухоли. Особенно заметны нарушения при длительном существовании расстройства, крупных размерах неоплазии и начале ее распада. Организм попросту не в силах бороться на несколько фронтов, кровь не сворачивается как положено.
Плюс нужно учитывать, что продукты разрушения онкологической структуры отравляют весь организм, это приводит к снижению интенсивности работы костного мозга. Кроветворение замедляется и существенно ухудшается.
- Патологии печени. Рекордсменом в этом плане (по тяжести проявлений) считается цирроз. Острый некроз тканей органа. Встречается расстройство преимущественно у любителей алкоголя, хотя возможны варианты. Но нечасто.
Изменение сопровождается нарушением коагуляции по нескольким причинам. Печень не способна очищать жидкую ткань от токсинов. Ядовитые вещества препятствуют нормальной коагуляции.
А с другой же стороны, орган непосредственно вырабатывает некоторые факторы свертывания, любая дисфункция в конечном итоге приводит к острому нарушению.
Несколько реже расстройства вызываются заболеванием инфекционного рода, например, гепатитом. Токсические формы процесса также крайне опасны.
- Систематический прием нестероидных противовоспалительных препаратов. НПВП применяются короткими курсами по несколько дней. Это прямо отражено в аннотациях к представителям этой фармакологической подгруппы. Потому любые отклонения заканчиваются нарушениями.
В первую очередь — это результат токсического поражения печени. С другой стороны, одновременно страдают сосуды. Повышается их проницаемость.
Побочные эффекты от нестероидных противовоспалительных нужно учитывать при планировании терапии.
Внимание:Столь же негативным действием обладают анальгетики на основе метамизола натрия.
- Недостаточная активность иммунитета. Пониженная способность организма защищаться сопровождается формированием хронических очагов вирусного или бактериального поражения. Не всегда пациент подозревает о таковых.
Это может быть больное горло, которое находится в воспаленном состоянии перманентно, но заболевание протекает бессимптомно. Вариантов масса. Вплоть до кариозных зубов.
При длительном существовании источника, токсины, продукты жизнедеятельности агентов нарушают нормальную работу костного мозга, приводят к деструкции тромбоцитов и низкой свертываемости крови.
- Аллергия. Острые ложные иммунные реакции организма заканчиваются выбросом определенного количества крайне токсичного вещества — гистамина. Он обладает способностью разрушать клетки, потому при интенсивном ответе тела, велика вероятность развития временной тромбоцитопении. При частой аллергии процесс может повториться, а это уже опасно.
- Неблагоприятные факторы внешней среды. Сюда можно отнести работу на вредных предприятиях, проживание в негативной экологической обстановке. Вариантов множество. Перемена условий позволяет быстро восстановиться. Без специализированной терапии.
- Дефицит кальция. Играет одну из ключевых ролей. Как правило, расстройство обнаруживается не по низкой свертываемости крови, а по другим проявлениям: например, ломкости костей, проблемам с зубами, волосами, ногтями, скачкам артериального давления, нарушениям сердечного ритма и прочими. После восстановления баланса электролитов в организме, нормализации концентрации соединения, все приходит в норму само.
- Применение антибиотиков на систематической основе. Особенно при резкой смене препаратов или приеме сразу нескольких наименований. Необходимо планировать вероятные побочные эффекты и быть готовыми к ним.
- Использование гормональных препаратов. Оральных контрацептивов, реже замещающих медикаментов, которые назначаются при нарушениях работы эндокринной системы: щитовидки, гипофиза, при недостатке половых специфических гормонов, что становится причиной плохого свертывания крови.
- Злокачественные заболевания костного мозга. Встречаются сравнительно нечасто, сопровождаются опасными нарушениями работы всего организма и плохо поддаются терапии любыми способами.
- Врожденные наследственные болезни. Классическим вариантом выступает гемофилия, она сопровождается несвертываемостью крови, по причине недостаточной выработки некоторых веществ. Качественно не лечится, есть возможность кое-как бороться с симптоматикой и то не всегда.
- Цинга. Недостаток витамина C с развитием в системе гипокоагуляции и неестественной хрупкости сосудов, в том числе и крупных. Без терапии расстройство рано приводит к смертельному исходу.
- Дефицит витамина K. Сказывается не только рассматриваемым образом, также страдают ЦНС и сердечно-сосудистая система. Проявлений множество.
Гипокоагуляция развивается как ответ на недостаток факторов свертывания или проблемы со стороны тромбоцитов. Выявление причины проводится гематологом лабораторными и инструментальными методами.
Симптомы
Клиническая картина примерно всегда одинаковая, однако при усилении нарушения, наблюдается появление новых признаков и усугубление старых, уже существующих.
Примерный перечень проявлений:
- Трудноостановимые кровотечения. При нарушении свертываемости наблюдаются проблемы подобного плана. Человек даже после получения незначительной травмы не в силах остановить выход жидкой соединительной ткани.
Подобное может продолжаться многие часы. В зависимости от площади повреждения, процесс вполне способен спровоцировать летальные осложнения.
- Появление гематом на теле — основной признак снижения свертываемости. Синяки образуются в хаотичном порядке. Без видимых механических факторов влияния и прочих провоцирующих моментов. Область наиболее частой локализации — руки, ноги, туловище. При физическом воздействии также образуются крупные гематомы. Это тревожный, в то же время специфичный признак нарушений со стороны коагуляции.
- Внутренние кровотечения. Встречаются в разной локализации: пищеварительный тракт, репродуктивная система, легкие. Также возможен выход жидкой соединительной ткани в суставы, с явной симптоматикой вроде сильных болей, отечности. Существенного увеличения области в размерах.
- Расстройства стула. Речь идет о присутствии крови в кале. Как правило, при легких формах и на ранних стадиях падения свертываемости, наблюдаются незначительные по интенсивности отклонения.
Обнаружить следы жидкой соединительной ткани можно в виде черных вкраплений или свежей крови. В зависимости от того, в каком отделе пищеварительного тракта наблюдается проблема.
- Нарушения мочеиспускания. Изменение оттенка урины не темноватый или красный. Гематурия указывает на расстройства в работе почек.
- Проблемы со стороны сердечно-сосудистой системы. Скачки уровня артериального давления. Нарушения ритма (тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция желудочков или предсердий). Такие отклонения требуют срочной медицинской помощи.
- Анемия как следствие и одновременно симптом. Встречается практически у всех пациентов, с длительным малозаметным течением патологического процесса.
- Обильная кровопотеря во время менструации. Так называемая меноррагия. Возможны и ациклические изменения.
- Кровоточивость десен. При чистке зубов, жевании и просто так. Спонтанные нарушения имеют место быть.
- Носовые кровотечения. В результате дыхания, попыток высморкаться. При развитой гипокоагуляции наблюдается беспричинное начало отклонения. Для коррекции обычно требуется тампонада, все зависит от ситуации.
- Нарушения сознания. При обильной кровопотере мозг недополучает питания, что и становится источником синкопальных состояний.
Симптоматика зависит от сложности случая.
Какие еще обследования нужны
Важно выявить причины плохой свертываемости крови, для этих целей одной коагулограммы мало, поскольку она позволяет только констатировать факт наличия проблемы, но в остальном предоставляет не так много информации. Потребуются дополнительные мероприятия.
Среди них:
- Устный опрос больного. Несмотря на кажущуюся пустяковость, это важный момент. Необходимо рассказать о всех жалобах. Исходя из клинической картины, симптоматики, врач выдвигает гипотезы и продолжает оценку состояния.
- Сбор анамнеза. Исследование сути нарушения. Специалист задает вопросы относительно вероятного происхождения патологического процесса.
- Анализ крови общий. Имеет смысл оценить такие показатели, как эозинофилы, тромбоциты, фибриноген и прочие.
- Биохимическое исследование.
- УЗИ органов брюшной полости. В первую очередь выявляются возможные нарушения со стороны печени.
- ЭКГ, ЭХО.
- В особо спорных случаях или при явных подозрениях назначается пункция костного мозга. Далее биоптат исследуется в условиях лаборатории. По результатам гистологической оценки делают выводы.
В зависимости от конкретной ситуации назначаются вспомогательные мероприятия.
Вопрос выбора тактики — полностью в сфере ведения гематолога. По необходимости привлекается сосудистый хирург.
Лечение
Терапия несвертываемости крови определяется, исходя из клинического случая.
- Применение препаратов, которые ухудьшают сворачиваемость, требует немедленной отмены. Если необходима дальнейшая коррекция, курс просто пересматривают.
- Заболевания печени. Эффективное лечение возможно только на ранней стадии. В особенности это касается таких критических или потенциально смертельных состояний, как гепатит и цирроз.
В обязательном порядке назначаются гепатопротекторы (Эссенциале, Карсил), также прописывается диета. Показан динамический контроль над состоянием органа. Без этого не обойтись.
Субкомпенсированное отмирание тканей считается основанием для трансплантации. Она возможна ровно до тех пор, пока свертываемость в относительной норме. Как только начинаются кровотечения, не миновать гибели, хирургическое вмешательство уже не имеет смысла.
- Гемофилия и прочие нарушения синтеза факторов свертывания представляют большие трудности в плане терапии. На сегодняшний день эффективных методов коррекции нет. Потому остается бороться с клинической картиной. Проводятся мероприятия по срочной остановке кровотечений. По необходимости назначают переливания крови, эритроцитарной массы и т.д.
- Расстройства со стороны тромбоцитов, как правило, корректируются с помощью глюкокортикоидных препаратов. Преднизолона, Дексаметазона и их аналогов в капельной или таблетированной форме. Также определенный эффект возможен при удалении селезенки. Но не всегда. Вопрос решается в зависимости от индивидуального течения болезни.
- Злокачественные опухоли требуют срочного удаления. Отталкиваясь от локализации и типа неоплазии, применяют методы лучевой и химиотерапии в качестве основных или вспомогательных.
Вопрос лечения сложен и требует тщательной диагностики. Без полного понимания сути процесса врачам остается бороться симптомами, также оказывать паллиативную помощь в безнадежных ситуациях.
Прогноз
Перспективы восстановления, выживания зависят от конкретного клинического случая.
Наиболее позитивны прогнозы при субъективных факторах влияния. Приеме препаратов, недостатке витамина C, K, временных преходящих явлениях.
Органические заболевания куда сложнее. При возможности эффективной полной коррекции или хотя бы взятия состояния под контроль, есть все шансы на выживание.
Гемофилия, злокачественные заболевания крови, опухоли и неопластические процессы на запущенных стадиях, цирроз на финальной фазе — неблагоприятные в плане прогнозов.
Возможные осложнения
Наиболее очевидные последствия — массивное кровотечение, инсульт, инфаркт и прочие подобные состояния. В конечном итоге — смерть от осложнений.
Нарушения свертываемости представляют определенные трудности в плане диагностики. Без лечения процесс потенциально летален, потому не стоит упускать время.